Leucemie mieloidă acută (AML)

Sinonime într-un sens mai larg

Leucemie, cancer de sânge alb, tije Auer, Boli de sânge

definiție

Acest tip de leucemie este una dintre leucemiile acute cu curs de boală rapidă. Se caracterizează prin faptul că celulele degenerate provin dintr-o etapă foarte timpurie de dezvoltare, adică sunt imature. Aceste celule apar dintr-un rând de celule care constă din Măduvă osoasă este originar (mieloid). Celulele aflate în primele etape ale dezvoltării se numesc blasturi. Aceste explozii se înmulțesc în măduva osoasă și sânge.

Maturizarea perturbată

În contextul leucemiei mieloide acute există o reproducerea necontrolată a imaturilor și celule progenitoare de sânge funcțional în măduva osoasă.

La persoanele sănătoase, există o reglare și un echilibru precis între apariție și maturizare sau diferențierea în celulele sanguine complet funcționale. În schimb, Maturizarea AML perturbată.

De câțiva ani încoace, terapia leucemiei promielocitice acute, o formă specială de AML, a folosit acest fapt. ATRA chimioterapeutică promovează maturizarea celulelor leucemiei în celule sanguine funcționale.

frecvență

Există trei-patru cazuri noi pe an pentru fiecare 100.000 de locuitori. Este vorba în principal de pacienții adulți care sunt afectați de boală, aici numărul de cazuri noi este de 15 la 100.000 de locuitori. Rata AML Leucemie la copii este în jur de 20% din leucemiile acute.

AML la copii

Copiii se îmbolnăvesc mai rar pe leucemie mieloidă acută. Doar aproximativ 20% din leucemiile copilăriei se încadrează în această subspecie. Leucemia limfocitară acută (ALL) poate fi observată mult mai frecvent în copilărie.

În principiu, LAM poate apărea la orice vârstă, dar sugarii și micuții sunt foarte susceptibili să se îmbolnăvească în primii doi ani de viață. Din cauza încă inexplicabilă, băieții se îmbolnăvesc mai des decât fetele. Copiii cu sindrom Down (trisomie 21) au un risc semnificativ crescut de boală. Ca și în cazul pacienților adulți, copiii afectați apar primele simptome identice în câteva săptămâni. Copiii mici sunt observați ocazional prin reticența lor de a se juca și alergarea leneșă. Pentru a confirma diagnosticul, puncția măduvei osoase se efectuează sub anestezie. Componenta principală a terapiei este chimioterapia. Dacă sistemul nervos central este afectat, craniul poate fi iradiat.

cauze

Vezi capitolul general despre leucemie.

Apariția bolii

Mai presus de toate, neregularitățile (aberațiile) din genomul uman (set de cromozomi) au fost înregistrate ca declanșatori ai AML, iar constatările geneticii celulare sunt factorul cel mai important pentru prognosticul pacientului.

Există aberații cu prognoză bună și aberații cu prognoză slabă. Creșterea necontrolată și necontrolată a celulelor progenitoare degenerate este atât de pronunțată încât alte celule sau celule progenitoare din măduva osoasă nu mai au niciun spațiu de dezvoltat. Aceste celule „normale” sunt așadar strămutate. Acest lucru explică sărăcia comună a globulelor roșii (anemie) la pacienții cu AML. Dacă mai mult de 30% din explozii sunt prezente în măduva osoasă, atunci este dată definiția leucemiei acute.

Asta ar putea fi interesant și pentru tine: Mutație cromozomială

Simptome

Există o transpirație crescută noaptea, febră, Pierderea în greutate, pierderea poftei de mâncare, performanțe slabe și dureri osoase. De asemenea, se ajunge la Anemie (Anemie); ale căror simptome sunt paloare ale pielii, scăderea performanței, Inima de cursă (Tahicardie) și rareori chiar etanșeitatea toracică (Angină pectorală). Deplasarea creșterii celulelor degenerate duce la lipsa celulelor de apărare „normale”. Rezultatul este infecțiile crescute, cum ar fi din plămân (de exemplu. infectie la plamani) sau pelvisul renal (Inflamație pelvină). Pacienții au febra mai des. Sărăcia trombocitelor (trombocitopenia) Se ajunge la sângerare crescută, tot după așa-numita traumă minoră, de ex. în astfel de activități cotidiene precum spălarea dinților. Rezultatul sunt simptome asemănătoare Sângerarea gingiilor, epistaxis și scuipând sânge. Simptome precum gingiile mărite (hiperplazie gingivală) sau vedere dublă sunt rareori observate. De asemenea, medicul curant ar trebui să facă o extindere a splină si ficat (Hepatosplenomegalia).
Deci, leucemia poate fi recunoscută prin multe semne diferite.

Citiți mai multe despre acest subiect: Cum recunoști leucemia?

diagnostic

Unul dintre primii pași este să tragi pur și simplu sânge. Aceasta este utilizată pentru a determina numărul de celule din trombocitele din sânge (trombocite), globulele roșii (eritrocite) și celulele albe din sânge (leucocite). Deoarece grupul de leucocite conține mai multe tipuri de celule diferite (celule limfatice, granulocite), este creat un numit diferențial de sânge, care oferă o analiză precisă a acestor celule. Se recunoaște apoi o scădere sau creștere absolută sau relativă a acestor celule. În cazul AML, rezultatele investigațiilor menționate, de ex. un număr redus de globule roșii (anemie) și un număr mare de globule albe (leucocitoză).

Citiți mai multe despre acest subiect: Puncția de măduvă osoasă

Examinare microscopica

O probă de sânge sau măduvă osoasă poate fi analizată cu ajutorul microscopului. Dacă așa-numitele tije Auer se găsesc în celulele examinate, atunci se dovedește AML. Aceste bețe Auerbach seamănă cu cele mai mici bețe din corpul celulei.

Aspirația măduvei osoase

Pentru analiză, se prelevează o probă, preferabil din bazin. Acest eșantion este apoi colorat (colorarea citochechică) și analizate în continuare.În plus, celulele eliminate sunt examinate pentru genetica lor pentru a detecta neregulile (aberaţiile) care se găsește în genetica celulelor (Genetica cito- și moleculară). Descoperirile citogenetice joacă un rol major în prognostic. O legătură (translocare) între purtătorii de gene (cromozomi) 8 și 21 trebuie evaluată ca fiind pozitivă pentru prognostic, în timp ce pierderea cromozomului 5 de ex. are un prognostic foarte prost.

terapie

chimioterapia:

Scopul acestei terapii este utilizarea substanțelor care inhibă creșterea pentru a distruge celulele leucemiei. Problema care apare aici este că substanțele acționează nu numai asupra celulelor leucemiei, ci și asupra tuturor celulelor cu creștere rapidă din corp, de ex. alte celule formatoare de sânge, celule de păr (de aceea efectul secundar al Pierderea parului la chimioterapie) și, în special problematic, celulele germinale (de exemplu, spermatozoizi).

Transplant de celule stem:

Există două moduri de a face acest lucru Donarea de celule stem: Pe de o parte, membrii familiei sau donatorii externi (alogen), dacă caracteristicile țesutului se potrivesc, celulele stem sunt îndepărtate și administrate pacientului. Din aceste celule stem se formează celule sanguine „normale” sănătoase. Înainte de aceasta, totuși, chimioterapia cu doze mari trebuie efectuată pentru a distruge toate celulele degenerate pe cât posibil (pentru principiul chimioterapiei cu doze mari, vezi secțiunea generală din leucemie). Pe de altă parte, pacientul însuși (autolog), dacă între timp se află într-o etapă a așa-numitei remisiuni complete, adică Atunci când majoritatea celulelor degenerate au fost distruse, celulele stem sănătoase sunt eliminate și date înapoi la el când boala revine. Cu toate acestea, transplantul de celule stem autolog este încă la început și este mai probabil să fie utilizat în studiile clinice.

Medicamente speciale:

Drogul ozogamicin a arătat rezultate foarte bune în tratamentul AML în ultimii ani.

Îngrijire în timpul chimioterapiei

În contextul chimioterapiei, cei afectați suferă de multe efecte secundare puternice. În această situație, cea mai bună îngrijire posibilă este foarte importantă și poate atenua multe efecte secundare:

  • Greață și vărsături: greața și vărsăturile sunt una dintre principalele probleme ale multor pacienți cu LAM sub chimioterapie. Pe lângă medicamente, de ex. Uleiurile aromatice, guma de mestecat sau aerul proaspăt al camerei asigură alinare.
  • Preveniți infecția
    • În timpul chimioterapiei, sistemul imunitar este suprimat temporar. Prin urmare, pacienții afectați nu au aproape nicio apărare endogenă și sunt deosebit de susceptibili la infecție. Măsurile stricte de igienă sunt, prin urmare, toate caracteristici și final. În anumite circumstanțe, poate fi necesară chiar așa-numita „izolare inversă” a pacientului. Aceasta înseamnă că angajații sau rudele clinicii au voie să intre numai în camera de spital în haine speciale de protecție. Scopul este de a reduce numărul de bacterii, virusuri sau ciuperci potențial periculoase.

Tratament alternativ

Nu este neobișnuit ca persoanele afectate să caute tratament alternativ pentru leucemia mieloidă acută. Mai ales în epoca internetului, o multitudine de terapii aparent „mai blânde”, „alternative” sau „naturale” pot fi găsite rapid.

Cu toate acestea, se poate face această promisiune Dă-ți credință? Nu, în niciun caz. Doar chimioterapie și Transplant de măduvă osoasă oferiți un sistem adecvat și promițător terapie Dar!

În primul rând, în primul rând, mulți suferinzi apelează la „oferte de tratament” alternative, de frica efectelor secundare severe ale chimioterapiei. Cu toate acestea, având în vedere că AML este foarte agresiv, tratamentul trebuie făcut corespunzător intensiv și agresiv.

Tratamente „blânde” sau „alternative” nu sunt cu siguranță o opțiune pentru profesioniștii medicali serioși. În cel mai rău caz, pacienții vor muri încercând să urmeze tratamente alternative.

  • Chimioterapia - cum funcționează?
  • Efecte secundare chimioterapice

Ce se întâmplă dacă nu există terapie / tratament?

Ca toate leucemiile acute, AML este, de asemenea, printr-o cursul foarte agresiv al bolii marcat. Dacă este lăsat netratat, duce la moarte în câteva săptămâni. De aceea, este extrem de important după aceea diagnostic mai rapid imediat după tratament este pornit.

Dacă s-ar decide împotriva tratamentului, ar exista o creștere masivă a celulelor leucemiei într-un timp foarte scurt. Celulele sanguine sănătoase ar fi deplasate în mare măsură. În cele din urmă, odată cu pierderea celulelor sanguine sănătoase, ar exista numeroase simptome potențial fatale. Acestea includ insuficiența multiplă de organ, otrăvirea sângelui, ocluziile vasculare și sângerarea internă.

Speranța de viață / prognosticul / șansele de recuperare

Din păcate, nu este posibil să se facă declarații generale despre șansele de recuperare. Prognosticul variază și depinde foarte mult de factorii influențatori individuali. Aveți așa urmând factori mai degrabă unul influență negativă pe prognoza:

  • Vârsta> 60 de ani
  • Numărul globulelor albe> 100.000 / microlitru la începutul terapiei
  • Scăderea răspunsului la terapie („refractar la terapie”)
  • Creșterea modificărilor cromozomiale

Cu toate acestea, prezența unuia sau mai multor dintre acești „factori prognostici negativi” nu reduce automat șansele de recuperare la AML. Prin urmare, declarațiile concrete pot fi făcute doar de către medicul curant.

De menționat, de asemenea, că șansele de recuperare de la AML s-au îmbunătățit mult în ultimele decenii.
Acest lucru se datorează în primul rând așa-numitelor „studii de optimizare a terapiei”. În Germania, aproape toți pacienții cu LAM sunt im Cadrul acestor studii clinice tratate. Acest lucru le oferă pacienților acces la cele mai recente cunoștințe științifice și medicamente moderne. În același timp, „studiu de optimizare a terapiei” nu înseamnă că medicamentele utilizate sunt experimentale sau în faza de încercare. În schimb, scopul este de a găsi cele mai bune zone de aplicare posibile, doze sau combinații de agenți chimioterapeutici aprobați și dovediți. Participarea la studii este desigur voluntară.

În Germania, aproape toate clinicile participă la studii de optimizare a terapiei pentru a îmbunătăți prognosticul AML pe termen lung.