Sindromul Klippel-Feil

Sinonime: sinostoză cervicală congenitală

definiție

Asa numitul Sindromul Klippel-Feil denotă a înnăscut Malformații, în special Coloana cervicală preocupări. Caracteristica principală este una Adeziune din Vertebra cervicala care pot fi asociate cu alte malformații.
Sindromul Klippel-Feil a fost descris pentru prima dată pe deplin în 1912 de Maurice Klippel, un neurolog și psihiatru francez, și André Feil, de asemenea un neurolog francez, și a numit astfel după ei.
Frecvența cu care apare acest sindrom este determinată cu 1:50000 indicat, deci aparține cele mai rare Boli.

O întâlnire cu un specialist în spate?

Aș fi fericit să vă sfătuiesc!

Cine sunt?
Numele meu este dr. Nicolas Gumpert. Sunt specialist în ortopedie și fondatorul .
Diverse programe de televiziune și presa scrisă raportează în mod regulat despre activitatea mea. La televiziunea HR mă poți vedea la fiecare 6 săptămâni în direct pe „Hallo Hessen”.
Dar acum este indicat suficient ;-)

Coloana vertebrală este dificil de tratat. Pe de o parte este expus la sarcini mecanice mari, pe de altă parte are o mare mobilitate.

Prin urmare, tratamentul coloanei vertebrale (de exemplu, hernie de disc, sindrom de fațetă, stenoză de foramen etc.) necesită multă experiență.
Mă concentrez pe o mare varietate de boli ale coloanei vertebrale.
Scopul oricărui tratament este tratamentul fără intervenție chirurgicală.

Care terapie obține cele mai bune rezultate pe termen lung nu poate fi determinată decât după analizarea tuturor informațiilor (Examinare, radiografie, ecografie, RMN etc.) să fie evaluat.

Mă puteți găsi în:

• Lumedis - chirurgul tău ortoped
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt am Main

Direct la aranjamentul de întâlniri online
Din păcate, în prezent este posibilă doar o programare la asigurătorii privați de sănătate. Sper pentru intelegerea ta!
Mai multe informații despre mine pot fi găsite la Dr. Nicolas Gumpert

cauze

Cauza acestei boli stă deja în Sarcina timpurieatunci când anumite părți ale țesutului embrionului, așa-numitele somite cervicalenu maturizați corect sau nu vă dezvoltați ca de obicei. Încă nu este clar de ce apare această tulburare de dezvoltare. Expresia acestui sindrom este extrem de diferită și poate fi completă inofensiv și să fie abia vizibil sau cu malformații severe însoțit.
Sindromul Klippel-Feil este caracterizat prin fuziune din două sau mai multe Corpuri vertebrale din zona gâtului. În unele cazuri, întreaga coloană vertebrală cervicală poate fi contopită. Caracteristice sunt, de asemenea, unul singur linie de păr profundă și ca urmare a creșterii vertebrale o foarte gât scurt Cu Intarirea gatului și a Postura incorectă a capului, A torticolis, numită și torticollis osseus. Aceste semne clinice tipice, însă, se găsesc doar în 34 – 74 % pacientul, întrucât gama de mișcare este adesea bine conservată.

Aderențele osoase pot duce la disconfort în funcție de gravitatea lor. Mobilitatea coloanei cervicale poate fi sever restricționată. Totuși, lipsa de mobilitate este parțial compensată de alte articulații vertebrale care se află între, deasupra sau sub adeziunile, care apoi adesea overmobile sunteți. Totuși, acest lucru înseamnă și că regiunile prea mobile ale coloanei vertebrale sunt mai puțin stabilizate, motiv pentru care pot apărea probleme grave în aceste zone, cum ar fi vătămarea Backmarks în zona gâtului, instabilitate sau unul Spondylarthrosis (modificări degenerative în articulațiile arcului vertebral). Dacă prima coloană vertebrală cervicală se articulează între oasele craniului și așa-numitele Oase de Atlas fuzionat, această malformație provoacă mai mult disconfort decât articulațiile care se află mai jos.

Simptome

Simptomele caracteristice sunt Restricția mișcării, o durere de cap, Predispoziția la migrenă, Dureri la gât și Dureri nervoasecauzate de formarea anormală a vertebrelor, care apoi stimulează mecanic rădăcinile nervoase emergente sau prin îngustarea congenitală a Canalul spinal, un așa-numit mielopatia.

În plus, există numeroase asociate cu acesta malformaţiile si simptome. Deci pot exista și alte anomalii osoase, precum una Creșterea lamei umărului (Deformitatea lui Sprengel), Anomalii de coaste, tulburat Dezvoltarea degetelor, precum și o curbură mai profundă a coloanei vertebrale, ca una pronunțată cifoză sau chiar unul scoliozăcare trebuie, de asemenea, tratate la timp.
Alte anomalii pot apărea în a Furia buzei și palatul, Tulburări dentare, un așa-numit Spina bifida, Paralizii musculare oculare (Sindromul Duane) sau plasarea incorectă a urechii cu însoțirea surditate constau.
De asemenea, sunt caracteristice Deformările de inimă sau des Tractului urinarde aceea, atunci când diagnosticăm sindromul Klippel-Feil întotdeauna unul cu ultrasunete a tractului urinar trebuie făcut, deoarece aceste malformații pot fi asimptomatice la început.

Diagnosticul și terapia

Cu toate acestea, mulți pacienți la care diagnosticul nu este evident nu prezintă simptome și un diagnostic până la vârsta adultă. Sindromul Klippel-Feil este diagnosticat printr-un examen clinic și, pentru o reprezentare precisă a coloanei cervicale, o examinare cu raze X în 2 planuri pentru a putea vedea locația exactă și întinderea malformației.
În plus, o RMN a coloanei vertebrale cervicale este adesea făcută (de preferat CT la copiii mici din cauza expunerii la radiații) sau CT pentru a determina posibile deteriorări sau constricții ale măduvei spinării și pentru a descoperi anomalii asociate.

Din păcate, sindromul Klippel-Feil nu poate fi tratat cauzal. Terapia este de obicei smptomatică sub formă de fizioterapie pentru a întări mușchii care țin și a ameliora simptomele. În cazuri mai grave, injecții ale coloanei vertebrale pot fi utilizate în caz de durere severă sau, în cazuri foarte specifice, cu instabilitate severă la o articulație vertebrală, chiar poate fi indicată o intervenție chirurgicală. Pacienții cu exces de pronunțare în unele segmente vertebrale ar trebui, în orice caz, să-și limiteze activitățile zilnice și să nu efectueze mișcări sacadate care să pună multă încordare pe coloana cervicală, pentru a nu provoca leziuni ale măduvei spinării.

prognoză

Prognosticul este extrem de diferit și depinde foarte mult de individ Expresia bolii și deja s-a produs Daune consecvente din. Cu toate acestea, cauza sindromului Klippel-Feil nu poate fi tratată. De asemenea, reclamațiile au loc de obicei în cadru modificări degenerative coloana vertebrală crește odată cu vârsta. În ceea ce privește speranța de viață, sindromul Klippel-Feil are un prognostic bun, iar majoritatea pacienților pot duce viață în mare parte normală. Chirurgia este foarte rar necesară. Malformațiile de însoțire nerecunoscute, cu toate acestea, pot deveni grave complicaţiile a conduce.