GRANULOMATOZA LUI WEGENER

definiție

Granulomatoza lui Wegner este o afecțiune în care vasele mici de sânge din întregul corp se inflamează (vasculită sistemică).
Se formează noduli de țesut (granuloame).
În mare parte urechile sunt aici, tractului respirator, plămân și rinichi infestate. Vase de sânge fac asta necrotice-granulomatoasă schimbat.

Epidemiologie / incidență în populație

Granulomatoza lui Wegner este relativ rară, apare la aproximativ 5-7 persoane la 100.000. Femeile se îmbolnăvesc mai puțin decât bărbații, boala apare cel mai frecvent în jurul vârstei de 50 de ani, dar au fost raportate și cazuri în care copiii și adolescenții s-au îmbolnăvit.

Simptome

Adesea Granulomatoza lui Wegner cu sângeroase constante Adulmeca, epistaxis și congestie nazală cronică. De asemenea Infecții sinusale pot merge cu ea.
Otita medie (Otita medie), earache, ameţeală până la amorțeală poate apărea și la început și în curs.
În curs, vine adesea la răgușeală, tuse uscată și articulație și Dureri musculare.
Inflamarea vaselor renale (glomerulonefrita) este frecventă în cursul bolii.
De asemenea, poate provoca dureri oculare, inflamații ale ochilor și chiar tulburări de vedere, precum și modificări ale pielecât de sângerare, pete roșii și noduli.

diagnostic

Deoarece simptomele pot varia foarte mult, diagnosticul de granulomatoză Wegener necesită concluzii de laborator, microscopice (histologice) și clinice.
O îndepărtare a țesuturilor (biopsie) posibil, în acest examen microscopic se pot observa celule crescute într-o anumită formă (granuloame) precum și celule care mornecroză) vedea.
Dacă sunt implicați rinichii, celulele renale modificate pot fi observate într-o biopsie renală.
De asemenea, este necesar un test de sânge pentru anumiți anticorpi auto (de obicei c-ANCA, mai rar p-ANCA). Acești anticorpi sunt direcționați împotriva propriilor globule albe din sângeleucocitele, în special granulocite neutrofile). Prescurtarea ANCA înseamnă anticorpi anti-neutrofile-citoplasmatice.
Markerii inflamației (cum ar fi CRP) pot fi de asemenea crescute în sânge. Creatinina poate fi crescută și dacă granulomatoza Wegner a implicat rinichiul.
Modificări ale plămânilor (granuloame și cicatrici) pot fi adesea observate pe o radiografie sau tomografie.

terapie

La începutul granulomatozei Wegener, se utilizează adesea antibioticul clotrimazol (antibiotice cu spectru larg cu următoarele ingrediente) Trimethroprim și Sulfametoxazol), de exemplu. disponibil ca Cotrim®, prescris, ceea ce duce la o îmbunătățire, deși modul de acțiune este încă complet neclar aici.
În cursul următor, cortizonul (denumiri comerciale, de exemplu, Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®) este de obicei tratat.
Acest lucru se poate face cu medicamente imunosupresoare, cum ar fi Combinați metotrexatul (denumiri comerciale: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) și ciclofosfamidă (denumiri comerciale: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Cu toate acestea, acestea aparțin clasei de medicamente chimioterapice și au efecte secundare corespunzătoare.
De ceva timp, au fost disponibili și anticorpi monoclonali, care amortizează sistemul imunitar. Infliximab (disponibil de exemplu, ca Remicade®) este un astfel de anticorp, blochează un receptor (blocant TNF-alfa). Deoarece producția de astfel de anticorpi este foarte scumpă și tratamentul cu astfel de anticorpi poate duce la reacții de hipersensibilitate severe, este utilizat doar la pacienții care nu reacționează la metotrexat.
Pacienților la care granulomatoza Wegener nu se îmbunătățește după administrarea cortizonului în asociere cu metrotrexat au opțiunea de micofenolat mofetil (denumire comercială CellCept®) ca medicament de rezervă.
În cazuri foarte severe cu insuficiență renală care necesită dializă sau sângerare pulmonară care poate pune viața în pericol, plasmafereza este metoda aleasă.
Alte medicamente utilizate mai rar pentru terapie sunt:

Etanercept (de exemplu, Enbrel®)
o proteină concepută genetic, are efect imunosupresiv

Ciclospoprin A,
un imunosupresor

Leuflunomidă (de exemplu, Arava®)
un imunosupresor

Rituximab (de exemplu, MabThera®)
Anticorp monoclonal similar cu infliximab

Ca terapie de întreținere, după ce starea acută s-a îmbunătățit, cortizonul este prescris în doze scăzute și un imunosupresor, cum ar fi Azathioprin® (de exemplu, Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
În plus, antibiotice precum Cotrim® sunt încă administrate pentru a preveni colonizarea și infectarea nazofaringelui de Staphylococcus aureus.

prognoză

Fără terapie, Granulomatoza lui Wegener aproape întotdeauna închis Insuficiență renală ca urmare a inflamației renale în termen de 6 luni și, prin urmare, decesul. Terapia vizată îmbunătățește starea semnificativ în mai mult de 90%. O libertate temporară de simptome poate fi chiar obținută la ¾ la toți pacienții. Simptomele pot reveni la aproximativ jumătate din pacienți și vor trebui din nou tratate.