Medicina Interna

Cauzele trombocitopeniei

introducere

Trombocitopenia descrie o imagine clinică în care numărul de trombocite (trombocite) din sânge este redus. Cauzele pot fi împărțite în două categorii. Fie există o tulburare a măduvei osoase, astfel încât formarea de trombocite este redusă, fie există o descompunere crescută, care este asociată cu o durată de viață scurtată a trombocitelor. Trombocitele joacă un rol important în coagularea sângelui. Rezultă că primul simptom al deficienței este sângerarea spontană în piele și mucoasă.

Citiți mai multe despre acest subiect: trombocitopenia

Care sunt cauzele posibile ale trombocitopeniei?

Tulburări de educație:

Anemie Fanconi
Toxic din droguri, radiații sau substanțe chimice
infecţii
Cancer - în special cancer acut în sânge alb (leucemie acută), cancer la nivelul glandelor limfatice și metastaze osoase
Osteomyelosclerosis
Acid folic sau deficit de vitamina B12

Durata de serviciu scurtată:

Anticorpi împotriva trombocitelor datorate
- Purpura trombocitopenică imună idiopatică (ITP)
- Tumori, boli autoimune, sindrom HELLP
- Medicamente, produse din sânge
Creșterea consumului datorat
- deteriorare mecanică
- Sindromul uremic hemolitic
- activitate crescută de coagulare
- Mărirea splinei

Aflați totul despre acest subiect aici: Scăderea numărului de trombocite.

Tulburări educaționale congenitale

Singura tulburare congenitală a producției de trombocite este anemia Fanconi. Este moștenită ca trăsătură autosomală recesivă și slăbește întreaga măduvă osoasă. Acest lucru înseamnă că nu numai că trombocitele sunt epuizate, dar și toate celelalte celule sanguine realizate de măduva osoasă. Este o boală rară care continuă să fie asociată cu modificări ale scheletului și organelor. Adesea, pacienții sunt destul de mici și au o circumferință mică a capului.

Aproximativ jumătate dintre pacienții cu anemie Fanconi vor dezvolta boli maligne ale sistemului sanguin, cum ar fi cancerul de sânge alb (leucemie) la un moment dat în viața lor. Copiii cu anemie Fanconi prezintă simptome precum oboseală, sângerare pe piele sau mucoase și infecții frecvente mai devreme. Aceste simptome pot fi explicate prin afectarea măduvei osoase. Rezultă că infecțiile deosebit de severe și hemoragiile cerebrale sunt foarte temute la acești pacienți. Terapia constă în verificarea numărului de sânge la intervale apropiate și, dacă este necesar, înlocuirea componentelor de sânge lipsă cu produse sanguine.

Acest articol vă poate interesa și: Anemie

Handicapuri educative dobândite

Există o varietate de tulburări de formare a trombocitelor dobândite. Majoritatea se bazează pe deteriorarea măduvei osoase, ceea ce limitează producția de trombocite. Medicamente precum agenții chimioterapeutici pot provoca această deteriorare, care trebuie acceptată pentru a putea combate celulele tumorale în consecință.

Radiația, care este importantă și în tratamentul tumorii, poate afecta și măduva osoasă. Cancerul în sine, precum și alte boli maligne ale măduvei osoase, cum ar fi osteomieloscleroza, pot duce la tulburări de educație. Anumite substanțe chimice, cum ar fi benzenul, care este utilizat în solvenți, aparțin și acestui grup.

În plus față de cauzele toxice, infecțiile precum virusul HI joacă și ele. Virusul atacă în principal celulele imune, care conțin o anumită caracteristică pe suprafața lor. Aceasta duce la imunodeficiența temută la acești pacienți. În plus, pacienții dezvoltă și trombocitopenie.
Bolile autoimune, adică bolile în care structurile proprii ale corpului sunt atacate de sistemul imunitar, aparțin de asemenea tulburărilor educaționale dobândite. În acest grup de boli, celulele progenitoare ale trombocitelor sunt luptate de sistemul imunitar, astfel încât să nu se mai poată dezvolta în trombocite.

Durata de viață scurtată: reacții la anticorpi

O reacție de anticorpi împotriva trombocitelor fără nicio altă boală de bază este descrisă de tabloul clinic Purpura trombocitopenică imună idiopatică (ITP). În această boală, organismul produce proteine speciale (anticorpi) împotriva trombocitelor, care sunt recunoscute și defalcate de sistemul imunitar. Ca urmare, gradul de trombocitopenie variază. Nu a fost încă clarificat suficient cum se produce această reacție greșită a corpului. Se crede că este cauzată de infecții respiratorii mondene virale.

Este important de menționat că ITP este cea mai frecventă cauză de tendințe de sângerare la copii. Cât de puternică este această tendință de sângerare depinde de numărul de trombocite încă prezent. Pot exista pacienți care nu prezintă deloc simptome, până la pacienții care sunt acoperiți cu mici hemoragii (petechii) pe tot corpul. Mărirea splinei este destul de nepatică. Un test de sânge este efectuat pentru a diagnostica ITP. O reducere izolată a trombocitelor fără ca celelalte celule sanguine să prezinte anomalii este tipică. Multe celule precursoare ale trombocitelor se găsesc în măduva osoasă, deoarece organismul observă deficiența de trombocite și măduva osoasă stimulează producția crescută.

În plus, anticorpii împotriva trombocitelor pot fi detectate folosind metode speciale. Este important ca ITP să fie un diagnostic de excludere. Aceasta înseamnă că toate celelalte posibilități pentru această trombocitopenie trebuie mai întâi excluse înainte de a putea fi pus diagnosticul. Terapia depinde de severitatea trombocitopeniei. Pacienții fără simptome pot fi monitorizați fără o terapie suplimentară. Pacienții simptomatici sunt tratați inițial cu glucocorticoizi în doză mare. Dacă acest lucru nu duce la succes, se poate lua în considerare administrarea de imunosupresoare sau imunoglobuline. Dacă splina este locul în care are loc descompunerea crescută a trombocitelor, îndepărtarea splinei poate fi o altă opțiune terapeutică.

Trombocitopenia cauzată de o reacție la anticorp poate fi, de asemenea, declanșată de o boală de bază. Exemple de astfel de boli subiacente sunt cancerul glandelor limfatice, leucemie limfatică cronică, boli autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic sau sindromul HELLP care apare în timpul sarcinii.

Al treilea grup de reacții la anticorpi sunt cele declanșate de administrarea de medicamente sau produse din sânge. Când se administrează un anumit tip de heparină pentru subțiarea sângelui, anticorpii speciali se pot combina cu trombocitele și heparina. Aceasta duce la trombocitopenie și, în cazuri grave, la tromboză. După transfuziile de sânge, pacienții care au intrat deja în contact cu sânge exogen, de exemplu după sarcină sau transfuzii de sânge anterioare, pot dezvolta anticorpi împotriva propriilor trombocite, ceea ce îi afectează.

Activarea coagulării

Activarea excesivă a coagulării are loc, de exemplu, ca o complicație în șoc sau în sepsis (intoxicații colocviale din sânge), în operații asupra anumitor organe sau în descompunerea tumorii. Coagularea devine excesiv de activată și se dezvoltă un număr mare de cheaguri mici de sânge. Acestea blochează apoi vasele mici, ceea ce poate duce la o subministrare de sânge din diferite organe cu distrugerea ulterioară a țesuturilor. Deoarece trombocitele și ceilalți factori ai sistemului de coagulare sunt utilizați într-un timp foarte scurt, sângerarea crescută poate apărea în faza următoare.

Un test de sânge arată o deficiență de trombocite foarte devreme. Terapia constă în tratarea bolii de bază. În primele faze ale activării coagulării, subțiarea sângelui poate întrerupe cascada. În fazele ulterioare, sângele nu trebuie subțiat, deoarece există deja un risc crescut de sângerare, care s-ar agrava doar. În aceste faze, plasmă proaspătă și anumiți factori din sistemul de coagulare pot fi înlocuiți prin venă. Ca măsură profilactică, diluția sângelui cu heparină trebuie efectuată în prealabil la pacienții cu risc de activare a coagulării.

Aflați mai multe despre subiect: Tulburări de sângerare

Deteriorarea mecanică a trombocitelor

Trombocitele pot fi deteriorate dacă intră în contact cu suprafețe care nu sunt corporale. Valvele cardiace mecanice sunt un exemplu. De obicei, constau dintr-un metal și sunt folosite ca înlocuitor al valvei cardiace bolnave. Deoarece supapele mecanice nu se mișcă ca niște supape cardiace normale, trombocitele pot fi deteriorate. Suprafața artificială poate provoca, de asemenea, deteriorarea mecanică a trombocitelor.
Un alt exemplu în care sângele vine în contact cu materiale străine este în timpul dializei. În timpul procedurii, sângele pacienților cu boală renală severă este pompat printr-o mașină specială și filtrat printr-o membrană. La persoanele sănătoase această funcție este preluată de rinichi. Acesta este locul în care trombocitele vin în contact cu o suprafață exogenă și pot fi deteriorate în acest proces.

Citiți mai multe despre acest subiect: dializă

Tulburări de distribuție

O tulburare de distribuție poate fi declanșată de o splină mărită (splenomegalie). Trombocitele sunt reunite în splină, ceea ce înseamnă că se colectează în țesutul splinei și, prin urmare, nu sunt disponibile pentru restul circulației corpului și coagularea sângelui. O probă de sânge ar duce la trombocitopenie, deoarece trombocitele din splină nu pot fi măsurate. Trombocitele sunt apoi defalcate în splină. Această defalcare poate avea o rată mare datorită numărului mare de trombocite din țesutul splinei. O altă cauză a perturbării distribuției trombocitelor este utilizarea anesteziei care duce la hipotermie.

Artifact de laborator / pseudotrombocitopenie

Dacă o trombocitopenie se găsește în laborator, fără să apară în prealabil niciun simptom, poate fi prezentă pseudotrombocitopenie. Acest lucru poate avea trei motive cauzale. Inițial, trombocitele s-au putut acumula în tubul de sânge, ceea ce înseamnă că nu pot fi detectate de dispozitivele de măsurare din laborator. Această aglomerare poate fi cauzată de o tehnică incorectă la extragerea sângelui.
O altă posibilitate este prezența anumitor proteine (aglutinine dependente de EDTA) în tubul sanguin, care se leagă de trombocite și duc astfel la aglomerare. În al doilea caz, există o acumulare de globule albe și trombocite. Deci există și aglomerație, iar rezultatul este din nou un conținut mai mic măsurabil de trombocite în sânge.
Al treilea motiv pentru pseudotrombocitopenie este prezența așa-numitelor trombocite gigantice. Prezența trombocitelor gigant poate fi fie congenitală, fie datorită diverselor boli care afectează sistemul hematopoietic. În loc de trombocite, se formează trombocitele gigantice funcționale, motiv pentru care numărul de trombocite în laborator este redus. Pseudotrombocitopenia poate fi dezvăluită folosind diferite tuburi acoperite (tuburi de citrat) sau determinând timpul de sângerare.

alcool

Consumul puternic de alcool poate duce la scăderea producției de trombocite în măduva osoasă. Aceasta nu numai că perturbă producția de trombocite, ci și cea a întregii măduve osoase. Ca urmare, toate celulele sanguine pot fi epuizate. Pacientul atrage apoi simptome precum oboseala, sângerare mică și sensibilitate la infecții. Mecanismul de aici este probabil să fie similar cu cel al trombocitopeniei induse de medicamente. Cu toate acestea, se continuă cercetări privind mecanismele exacte care sunt perturbate de alcool, astfel încât să poată deteriora măduva osoasă.

Efectele pe termen lung ale alcoolismului greu pot include cancerul de sânge alb sau o altă boală a măduvei osoase. Un al doilea mecanism în care consumul excesiv de alcool poate duce la trombocitopenie este prin dezvoltarea cirozei hepatice. Ciroza ficatului este cauzată de deteriorarea pe termen lung a ficatului din substanțe toxice precum alcoolul. Deoarece ciroza hepatică dăunează celulelor hepatice, capacitatea de a produce diverse substanțe este de asemenea redusă. Drept urmare, ficatul poate produce într-o măsură mai mică un factor important de creștere a trombocitelor, ceea ce duce la o producție redusă de trombocite în măduva osoasă.

Citiți mai multe despre acest subiect: Consecințele alcoolului