Medicina Interna

Tetralogie Fallot

Sinonime în sensul cel mai larg

Defecte cardiace cianotice congenitale cu șunt dreapta-stânga

Engleză: Tetradul lui Fallot, sindromul Fallot, boala lui Fallot

definiție

Tetralogia Fallot este un defect cardiac congenital. Este unul dintre cele mai frecvente defecte cardiace cianotice. Cianotica înseamnă că defectul cardiac are un efect negativ asupra conținutului de oxigen din sânge. Sângele care este pompat din inimă către organe conține, așadar, prea puțin oxigen. Acest lucru este vizibil în culoarea pielii pacientului. Este albastru palid. Buzele, în special, apar albastru. Acest tip de defect cardiac are ceea ce este cunoscut sub numele de șunt dreapta-stânga. Deci, există o conexiune în mod normal inexistentă între inimile din dreapta și stânga.

General

Tetralogie Fallot combină diferite caracteristici ale unui defect cardiac congenital foarte specific. Aceasta a fost folosită pentru prima dată în 1888 de Etienne-Louis Fallot ca Defect cardiac descris cu patru caracteristici diferite (greacă: tetra = patru):

Stenoza pulmonară (obstrucția arterei pulmonare)
hipertrofie ventriculară dreaptă (strat gros de mușchi în ventriculul drept)
Defect septal ventricular (VSD) (gaură în septul inimii)
Trecerea aortei peste VSD

Căci un lucru este Artera pulmonarape care sângele din inimă până la plămân pompe stenoase (îngustat / închis). Sângele provine Circulația corpului relativ scăzut de oxigen în inima dreaptă. Mai întâi va fi de la atriul drept în ventriculul drept, apoi pompat în artera pulmonară de acolo. Dacă această arteră este acum restrânsă, nu mai există suficient sânge în plămâni pentru a fi reîncărcat cu oxigen.
În unele cazuri, artera pulmonară poate fi complet blocată. Apoi, fluxul sanguin pulmonar are loc printr-o „mers” care persistă în dezvoltarea copilului (Ductus arteriosus), care conectează practic regresiv artera principală cu arterele pulmonare. Deoarece acest lucru se închide în mod normal în primele zile de viață, în acest caz, este menținut deschis cu medicamente.
În plus, Tetralogie Fallot un defect al septului cardiac, care, de obicei, separă stânga de inima dreaptă (medical: Defect septal). Defectul constă în partea de perete care separă camerele inimii una de cealaltă (medical: Defect septal ventricular). Acesta este șuntul din dreapta-stânga menționat mai sus. Sângele poate acum curge din inima dreaptă direct în inima stângă. Astfel, ocolește traseul prin plămâni și nu este îmbogățit cu oxigen.

Așa-numita „aortă de călărie” (Aorta este artera principală la om) este direct legat de defectul peretelui: Deoarece septul „are o gaură” în zona ventriculului și sângele poate acum să curgă direct din ventriculul drept în ventriculul stâng, această cantitate excesivă de sânge trebuie de asemenea pompată în corp prin artera principală. deveni. Datorită acestei presiuni crescute, aorta „călărește” peste arterele pulmonare.
Creșterea volumului muscular (med .: hipertrofia) ventriculului drept este legat de arterele pulmonare înguste. Trebuie să se folosească mai multă forță pentru a pompa sângele prin diametrul mai mic al vasului. Astfel mușchiul crește în masă; comparabil cu orice alt mușchi din corp pe care îl antrenăm mai mult.

Anatomia inimii

Artera principală (aortă)
ventricul
Artere coronare
Quartc (atrium)
vena cava
Artera carotida

rezumat

Tetralogia Fallot este un defect cardiac congenital. Condițiile existente în inimă creează una cianoză, adică un aport insuficient de oxigen în sânge și organe. Copiii ies în evidență din cauza pielii lor albăstrui. Caracteristicile includ:

Defect în septul inimii
Îngustarea / ocluzia arterei pulmonare
Suprapunerea arterei principale
Îngroșarea peretelui ventriculului drept

Boala se poate exprima cu diferite grade de dificultate, în funcție de gravitatea caracteristicilor. Defectul cardiac este de obicei corectat chirurgical în primul an de viață. Metodele imagistice, cum ar fi ecografia, sunt disponibile în primul rând pentru diagnostic. Și asta EKG poate indica creșterea Masa musculara ventriculul drept.

Cauzele tetralogiei Fallot

Tetralogia Fallot este un defect cardiac congenital. Dezvoltarea embrionară joacă un rol major în dezvoltarea tetralogiei lui Fallot. Aici embrionul este echipat cu toate sistemele de organe care sunt importante pentru viață.
Cauza reală a tetralogiei Fallot nu a fost încă clarificată în mod concludent. Cu toate acestea, se presupune o dispoziție genetică, deoarece unii copii afectați au o anomalie cromozomială, de exemplu copiii cu sindromul Down.

Simptome

Bebelușii afectați au o culoare albăstruie a pielii (simptom principal !!), datorită conținutului scăzut de oxigen din sânge. Cu toate acestea, amploarea așa-numitei cianoze depinde de severitatea îngustării arterei pulmonare (stenoză pulmonară).Cu o ușoară îngustare se poate întâmpla ca tetralogia Fallot să nu fie identificată deloc pe baza decolorării pielii. Cu toate acestea, acești pacienți se disting prin murmurul lor cardiac puternic. Dacă artera pulmonară este complet închisă, există o subacoperire care pune în pericol viața întregului mic organism cu oxigen în a 2-a a 4-a zi de viață. În funcție de severitatea deficienței de oxigen, se dezvoltă așa-numitele unghii de sticlă de ceas și degetele tamburului. Unghiile de sticlă de ceas sunt unghiile arcuite, care au primit numele datorită formei lor, care amintește de ochelari de ceas. Cu degetele cu tambur, verigile de deget ale capetelor sunt îngroșate și apar umflate.Dezvoltarea fizică poate fi destul de normală, deoarece copilul este încă în creșterea pântecelui mamei Circulatia pulmonara preluat de mamă. Copilul primește sânge îmbogățit cu oxigen de la mamă, deoarece încă nu poate respira singur.

De regulă, aceste simptome apar la puțin sub jumătate dintre copii în primele 14 zile de viață. Cu toate acestea, în majoritate, simptomele nu apar decât în primele 3 luni de viață.
Primele simptome includ consumul insuficient, respirația și creșterea epuizării oxigenului (cianoză).

diagnostic

în EKG modificările tipice ale creșterii masei musculare pe partea dreaptă a camerei pot fi citite. Faceți o ecografie a celui mic inimă Se poate observa atât defectul septului cardiac, artera principală suprasolicitată, cât și îngustarea arterelor pulmonare. Și asta Roentgen poate oferi informații. Caracteristicile tipice, cum ar fi ventriculul drept mărit, arterele pulmonare lipsă și astfel mai puțin vascularizare a plămânilor pot fi observate aici. Dacă doriți să reprezentați condițiile predominante mai precis, faceți una Cateter cardiac. Pentru a face acest lucru, un tub subțire este împins în inimă printr-o venă periferică și se injectează un agent de contrast. Aceasta se face cu sugari sub anestezie.

terapie

Terapia depinde de caracteristicile Tetralogie Fallot.
Sunt Artere pulmonarecare ar trebui să transporte sângele la plămâni, nu numai îngustate, dar închise, astfel încât cu ajutorul medicamentelor se încearcă să se stabilească o legătură embrionară între aortă (Artera principală) și artera pulmonară (așa-numitul Ductus Botalli) se deschid. Vino aici prostaglandinele pentru utilizare. Prostaglandin E1 se administrează sub formă de perfuzie. Este un grad înalt cianoză (Lipsa de oxigen în sânge și organele care trebuie furnizate), artera pulmonară poate fi conectată la o arteră care transportă sânge bogat în oxigen în corp. Acest lucru se realizează printr-un tub Goretex. O promisiune este și o extindere a arterei pulmonare cu ajutorul unui balon mic.

Tetralogia Fallot este corectată chirurgical în primul an de viață. Defectul septului cardiac este închis, astfel încât artera principală (aortă) iese din nou din inima stângă, așa cum ar trebui să fie în mod normal. Îngustarea arterei pulmonare este corectată prin îndepărtarea țesutului muscular.

profilaxie

Din păcate, nu este posibilă prevenirea tetralogiei lui Fallot. Deoarece cauza nu a fost încă clarificată în mod concludent, profilaxia este dificilă. În zilele noastre, însă, părinții expectanți pot folosi diagnosticul prenatal. Aici puteți utiliza diferite metode (de la ecografie la puncția lichidului amniotic) pentru a detecta deformările congenitale, în special defecte cardiace, chiar înainte de naștere (med .: prenatale) a determina.

Cu un astfel de diagnostic, este deosebit de important ca nașterea să aibă loc într-o clinică special dotată (de ex .: Spital universitar sau centre speciale). Pentru că aici nu sunt doar echipamentele necesare, ci și personal instruit și specializat în mod corespunzător.

prognoză

Cum progresează această boală congenitală depinde în primul rând de fluxul de sânge din plămâni. Dacă acest lucru este mic, adică defectul este mare - asta înseamnă o arteră pulmonară (aproape) complet închisă - deci speranța de viață este din păcate scăzută. Fără tratament, fiecare a doua persoană afectată moare înainte de vârsta de 20 de ani. În literatura de specialitate, sunt cunoscute și cazuri rare în care pacienții îmbătrânesc semnificativ.

Dacă defectul cardiac este corectat chirurgical, atunci există o speranță de viață bună. Operațiunea în sine, desigur, are propriile riscuri. Sângerarea, infecțiile și altele asemenea sunt imaginabile aici. Cu toate acestea, diverse studii arată că rata de supraviețuire depinde puțin de vârstă. De obicei, însă, copiii sunt operați destul de devreme, între 3 și 6 luni.