Limfom Hodgkin

definiție

Sub un Limfom Hodgkin, de asemenea cunoscut ca si boala Hodgkin, este o boală malignă a sistemului limfatic la om. Prin definiție, acestea sunt anumite celule ale sistemului imunitar care Celule B, degenerează și formează tumori maligne emanate de ganglionii limfatici. În clasificarea limfoamelor, limfomul Hodgkin este unul dintre cele două subgrupuri mari, celălalt grup este format din cele multiple Limfom non-Hodgkin educat.

Prin definiție, limfomul Hodgkin include prezența celulelor specifice, celulelor gigant Sternberg-Reed și celulelor Hodgkin eponim. Limfomul Hodgkin se caracterizează prin ganglionii limfatici umflați, extern palpabili, precum și prin așa-numitele simptome B constând în transpirații nocturne, scădere în greutate și febră. Limfomul Hodgkin se poate dezvolta teoretic în orice ganglion limfatic, dar apare adesea la nivelul gâtului sau a axilei sau în regiunea inghinală.

Citiți mai multe despre acest subiect: Limfom non-Hodgkin

Comparativ cu limfomul non-Hodgkin, limfomul Hodgkin are un prognostic relativ bun, astfel încât terapia curativă, adică vindecătoare, este întotdeauna inițiată. Limfomul Hodgkin afectează mai ales bărbații tineri cu vârste cuprinse între 25 și 30 de ani, cu un al doilea vârf al incidenței între 50 și 70 de ani.

Citește și: Prognosticul pentru un limfom

Cauza limfomului Hodgkin

Până în prezent, nu a fost posibilă identificarea unei cauze clare a limfomului Hodgkin. Cu toate acestea, sunt cunoscuți unii factori care sunt asociați cu limfomul Hodgkin și astfel pot fi posibile cauze. Mai ales că Virusul Epstein-Barr (EBV), agentul patogen etc. de Febra glandulară a lui Pfeiffer, este legat de limfomul Hodgkin. În aproximativ 50% din cazuri, EBV ar putea fi detectat în acest tip de limfom. La fel se întâmplă și cu infecția HIV un factor de risc pentru limfomul Hodgkin, fumatul este, de asemenea, discutat ca o posibilă cauză. În plus, limfomul Hodgkin poate apărea după o terapie agresivă, imunosupresivă, cum ar fi apar după transplant de organe.

Simptomele limfomului Hodgkin

Limfomul Hodgkin provoacă o varietate de simptome care sunt mai mult sau mai puțin specifice. După cum este foarte tipic pentru limfomul Hodgkin Simptome B Triadă de simptome de febră, pierdere în greutate nedorită (> 10% în ultimele 6 luni) și transpirație nocturnă accentuată. Pacienții transpiră apoi atât de extrem de mult încât trebuie să schimbe cămășile de noapte și cearceafurile. În plus, limfomul Hodgkin este de obicei asociat cu pierderea poftei de mâncare.

Cu toate acestea, simptomele B pot fi, de exemplu, apar în tuberculoză, alte boli tumorale și procese inflamatorii. O altă caracteristică a limfomului Hodgkin este persistentă Umflarea ganglionilor limfaticicare pot fi simțite ca noduri dureroase și ferme sub pielea gâtului, a aripii sau a inghinalului. Simptomele generale ale pacienților cu limfom Hodgkin sunt ineficiența și oboseala semnificative. Alte simptome rare, dar foarte specifice, sunt cele care apar la intervale de 3-7 zile Febra Pel-Ebstein și, din motive inexplicabile, durere în ganglionii limfatici afectați după consumul de alcool (Dureri alcoolice). În etapele ulterioare, sunt posibile alte simptome care rezultă din implicarea altor organe.

Citiți informații detaliate despre: Febra Pel-Ebstein

Simptomele pielii în limfomul Hodgkin

Pe lângă simptomele descrise mai sus, limfomul Hodgkin determină, în unele cazuri, și simptome suplimentare pe piele. În limfomul Hodgkin, de exemplu, se poate dezvolta mâncărime a pielii, care apare într-un mod generalizat și vine și merge la intervale neregulate. Umflarea ganglionilor limfatici este vizibilă și pe piele dacă este foarte pronunțată. În plus, limfomul Hodgkin poate provoca simptome pe piele, cunoscute sub numele de sindroame paraneoplastice fii clasat. Acesta este termenul folosit pentru a descrie simptome care nu sunt cauzate direct de tumoră, ci de reacții imune și substanțe de mesagerie "lângă tumoare“ (paraneoplazic) apar.

În limfomul Hodgkin poate duce la ihtioză veniți, în care zonele pielii se observă printr-un strat excitat și crăpat, excitat, cu flăcări și mâncărime. Pielea trebuie apoi tratată cu unguente și substanțe care dezleagă cornul. În plus față de limfomul Hodgkin, simptomele unei Pemphigus vulgaris apar pe piele, care este o afecțiune a pielii blistering care provoacă eroziuni dureroase și ușor sângerând ale pielii. Aceste sindroame paraneoplastice sunt în general posibile, dar ca simptome rare nu determină tabloul clinic al limfomului Hodgkin.

Diagnosticul limfomului Hodgkin

Dacă un pacient prezintă simptomele de mai sus pe o perioadă mai lungă de timp, trebuie luat în considerare limfomul Hodgkin și inițiat diagnosticul adecvat. Cea mai importantă etapă este o biopsie a ganglionilor limfatici (eșantionare) de la un ganglion limfatic afectat, după care materialul este examinat la microscop. Celulele Sternberg-Reed și celulele Hodgkin tipice limfomului Hodgkin pot fi detectate aici. Acest diagnostic trebuie efectuat înainte de începerea terapiei pentru a confirma diagnosticul.

Citiți mai multe despre acest subiect la: Biopsia ganglionilor limfatici

Dar examenele ulterioare de stadializare nu sunt mai puțin importante pentru a clasifica limfomul Hodgkin corect și pentru a putea alege terapia potrivită. În plus față de un examen clinic detaliat, în care toate stațiile ganglionare sunt scanate, pe cât posibil, sunt utilizate o serie de alte diagnostice. Parametrii sângelui, cum ar fi semnele inflamației și numărul de celule, sunt examinați și măduva osoasă poate fi perforată. Diagnosticul bazat pe aparate este esențial pentru limfomul Hodgkin.

O radiografie a toracelui oferă informații despre orice ganglioni limfatici afectați în și asupra plămânilor, precum și în așa-numitul mediastin, spațiul din spatele pieptului dintre plămâni și inimă. În limfomul Hodgkin, tomografia computerizată a gâtului și a corpului superior are o importanță deosebită, deoarece este cel mai bun mod de a clasifica etapele. O scintigrafie scheletică poate fi de asemenea utilă pentru a exclude implicarea osoasă. După confirmarea diagnosticului și diagnosticul final al stadializării, limfomul Hodgkin este clasificat conform clasificării Ann-Arbor.

Etapele limfomului Hodgkin

Etapele limfomului Hodgkin sunt clasificate în funcție de Ann-Arbor, care este, de asemenea, utilizat pentru limfoamele non-Hodgkin. Factorul decisiv este numărul și distribuția stațiilor ganglionare afectate din corp Diafragma ca marker important și relevant din punct de vedere clinic servește.

Există 4 etape în total:

I) Implicarea unuia (1) regiunii ganglionare sau a unui (1) focalizării extranodale

II) Implicarea a 2 sau mai multe regiuni ale ganglionilor limfatici sau focare extranodale, unde acestea sunt situate exact pe o parte a diafragmei (deasupra sau dedesubt)

III) Implicarea a 2 sau mai multe regiuni ale ganglionilor limfatici sau focare extranodale, prin care acestea sunt situate pe ambele părți ale diafragmei (deasupra și de dedesubt)

IV) Diseminat, adică. implicarea difuză distribuită a unuia sau a mai multor organe extrafatic, prin care statutul ganglionilor limfatici nu mai este relevant aici;

Regiunile afectate sunt denumite focare extranodale, în care celulele și astfel tumora au părăsit ganglionii limfatici și s-au răspândit la alte țesuturi. Organele extraordinare sunt toate organele, cu excepția ganglionilor limfatici, splinei și timusului. În plus, sunt date denumiri suplimentare, de ex. cu A sau B pentru prezența (B) sau non-prezența (A) a simptomelor B. Pe baza acestor etape, prognosticul și opțiunile de tratament pot fi obținute aproximativ.

Terapia limfomului Hodgkin

Terapia limfomului Hodgkin este întotdeauna orientată spre vindecare, indiferent de stadii, dar modul este determinat de stadii. Practic, există doi piloni ai terapiei pentru limfomul Hodgkin: unul intensiv chimioterapie prin utilizarea de droguri eficiente, dar și cu efect secundar, pe de o parte, precum și radioterapie pe de altă parte. Scopul ambelor metode este distrugerea celulelor degenerate și, astfel, vindecarea tumorii și, astfel, a bolii.

În etapele 1 și 2, din cauza umflarea mai localizată a ganglionilor limfatici, accentul este pus pe radioterapia, care este însoțită de chimioterapie, în timp ce chimioterapia joacă rolul principal în etapele 3 sau 4. Aceasta este, în general, administrată folosind scheme de terapie definită. Acestea sunt răspândite în limfomul Hodgkin Schema ABVD (cu substanțele Adriamycin, bleomicină, vinblastină și dacarbazină) la fel de bine ca Schema BEACOPP (constând din bleomicină, etoposid, adriamicină, ciclofosfamidă, oncovină, procarbazină și prednison). Aceste substanțe sunt administrate în mai multe cicluri în decurs de săptămâni, la doze și intervale fixe, în funcție de stadiu și determină pierderea sau inhibarea celulelor tumorale.

Cu toate acestea, această terapie este bogată în efecte secundare, cum ar fi greață, vărsături și căderea părului. Radiația poate fi utilizată într-o manieră mai direcționată și folosește raze cu energie mare pentru a distruge limfomul Hodgkin fără a deteriora țesutul sănătos. Cu toate acestea, riscul de a doua malignitate este întotdeauna crescut după terapie. Tratamentul exact pentru limfomul Hodgkin este complicat și trebuie cântărit întotdeauna în mod individual, întrucât și alți factori de risc și circumstanțe pe care pacientul le aduce cu el influențează decizia.

Citește și: Terapia cu limfom

Prognoza limfomului Hodgkin

Deși termenul de limfom Hodgkin este utilizat mai ales negativ în populație, prognosticul pentru limfomul Hodgkin este mai bun decât se aștepta. După inițierea terapiei, unele reacții adverse apar inițial, care afectează grav calitatea vieții pe toată durata terapiei, dar acestea pot fi atenuate cu măsuri de susținere. În general, după terapia adecvată, limfomul Hodgkin are unul comparativ cu majoritatea celorlalte tipuri de cancer prognostic foarte bun, mai ales în copilărie. La 5 ani de la încheierea terapiei, 80-90% dintre pacienți sunt încă în viață, la copii mai mult de 90%. Probabilitatea reapariției poate fi redusă prin terapia de recidivă, îmbunătățind în continuare prognosticul. Cu toate acestea, trebuie spus că riscul pe tot parcursul vieții de alte tumori este crescut.

Citește și: Prognosticul pentru un limfom

Speranța de viață cu limfomul Hodgkin

Speranța de viață a unui pacient cu limfom Hodgkin depinde de un diagnostic rapid și de o terapie bună. Dacă este lăsată netratată, speranța de viață după diagnostic este în medie de 1,5 ani, care, cu toate acestea, este foarte mare prin cele mai noi metode de terapie. Dacă boala este vindecată, se poate presupune o speranță de viață normală. Statistic, un pacient Hodgkin vindecat are o speranță de viață aproape normală, care este afectată doar de riscul de a doua malignitate.