mitocondriile

definiție

Fiecare celulă a corpului are anumite unități funcționale, așa-numitele organule celulare. Sunt organele mici ale celulei și, la fel ca organele mari, au zone de responsabilitate atribuite. Organulele celulare includ mitocondrii și ribozomi.

Funcția organulelor celulare este diferită; unii produc materiale de construcție, alții asigură ordine și curăță „gunoiul”.
Mitocondriile sunt responsabile pentru furnizarea de energie. Ei folosesc termenii relevanți „centrale electrice ale celulei” de mai mulți ani. În ele, toate componentele necesare pentru generarea de energie sunt reunite pentru a produce furnizori de energie biologică pentru toate procesele care utilizează ceea ce este cunoscut sub numele de respirație celulară.

Fiecare celulă din corp are o medie 1000-2000 mitocondrii individuale, astfel că alcătuiesc aproximativ un sfert din întreaga celulă. Cu cât o celulă are nevoie de mai multă energie pentru munca sa, cu atât are mai multe mitocondrii.
Prin urmare, celulele nervoase și senzoriale, celulele musculare și ale mușchilor cardiaci sunt printre cele care sunt mai bogate în mitocondrii decât altele, deoarece procesele lor rulează aproape permanent și sunt extrem de mari consumatoare de energie.

Ilustrație de mitocondrii

1. mitocondriile
2. Nucleul celular -
   Nucleu
3. Corpul principal -
   nucleoli
4. citoplasma
5. Membrana celulara -
   Plasmallem
6. Canalul porilor
7. ADN mitocondrial
8. Spațiu intermembran
9. Robisons
10. matrice
11. granulă
12. Membrana interioară
13. cristae
14. Membrana exterioară

Puteți găsi o imagine de ansamblu a tuturor imaginilor Dr-Gumpert la: ilustrații medicale

Structura unui mitocondriu

Structura unui mitocondriu este destul de complexă în comparație cu alte organule celulare. Au dimensiuni de aproximativ 0,5 µm, dar pot fi și mai mari.

Un mitocondriu are două cochilii, o așa-numită exterioară și o membrană interioară. Membrana are o dimensiune de aproximativ 5-7 nm.

Citiți mai multe despre acest subiect la: Membrana celulara

Aceste membrane sunt diferite. Cea exterioară este ovală ca o capsulă și permeabilă la substanțe prin numeroșii ei pori. Pe de altă parte, interiorul formează o barieră, dar poate să permită selectiv să intre și să iasă substanțe prin multe canale speciale.
O altă caracteristică specială a membranei interioare în comparație cu membrana exterioară este plierea acesteia, care asigură că membrana interioară iese în interiorul mitocondriului în nenumărate indentări înguste. Astfel, suprafața membranei interioare este semnificativ mai mare decât cea a celei exterioare.
Această structură creează diferite spații în cadrul mitocondriului, care sunt importante pentru diferitele etape de generare de energie, inclusiv membrana exterioară, spațiul dintre membrane inclusiv indentările (așa-numitele Christae), membrana interioară și spațiul din membrana interioară (așa-numitele Matrice, este înconjurat doar de membrana interioară).

Diferite tipuri de mitocondrii

Se cunosc trei tipuri diferite de mitocondrii: tipul saccule, tipul cristae și tipul de tubule. Împărțirea se face pe baza invaginațiilor membranei interne din interiorul mitocondrialului. În funcție de aspectul acestor indentări, puteți determina tipul. Aceste pliuri servesc la mărirea suprafeței (mai mult spațiu pentru lanțul respirator).

Tipul cristae are invaginații subțiri în formă de bandă. Tipul tubular are invaginații tubulare, iar cel sacular are invaginații tubulare care au proeminențe mici.

Cel mai des întâlnit este tipul Critae. Tipul tubular în principal în celulele care produc steroizi. Tipul sacculus se găsește doar în zona fasciculată a scoarței suprarenale.

Un al patrulea tip este menționat ocazional: tipul prismei. Invaginațiile de tip apar triunghiular și apare numai în celulele speciale (astrocite) ale ficatului.

ADN mitocondrial

În plus față de nucleul celular ca locație principală de stocare, mitocondriile conțin propriul ADN. Acest lucru le face unice în comparație cu celelalte organule celulare. O altă caracteristică specială este că acest ADN este sub forma unei așa-numite plasmide și nu, ca în nucleul celular, sub formă de cromozomi.
Acest fenomen poate fi explicat prin așa-numita teorie endosimbiontă, care afirmă că mitocondriile erau celule vii ale lor în timpurile primordiale. La un moment dat aceste mitocondrii primordiale au fost înghițite de organisme unicelulare mai mari și de atunci și-au făcut munca în slujba celuilalt organism. Această colaborare a funcționat atât de bine încât mitocondriile au pierdut proprietățile care le caracterizează drept o formă independentă de viață și s-au integrat în viața celulară.
Un alt argument în favoarea acestei teorii este că mitocondriile se divid și cresc independent, fără a avea nevoie de informații din nucleul celular.
Odată cu ADN-ul lor, mitocondriile sunt o excepție pentru restul corpului, deoarece ADN-ul mitocondrial este moștenit strict de la mamă. Acestea sunt livrate cu celula de ou a mamei, ca să zic așa, și se împart în timpul dezvoltării embrionului, până când fiecare celulă din corp are mitocondrii suficiente. ADN-ul lor este identic, ceea ce înseamnă că liniile materne de moștenire pot fi urmărite mult timp.
Desigur, există și boli genetice ale ADN-ului mitocondrial, așa-numitele mitocondropatii. Cu toate acestea, acestea pot fi transmise doar de la mamă la copil și sunt în general extrem de rare.

Care sunt caracteristicile speciale ale moștenirii mitocondriilor?

Mitocondriile sunt un compartiment celular care este pur pe partea maternă (materne) este moștenit. Toți copiii unei mame au același ADN mitocondrial (prescurtat la mtDNA). Acest fapt poate fi utilizat în cercetarea genealogică, de exemplu prin utilizarea ADN-ului mitocondrial pentru a determina dacă o familie aparține unui popor.

În plus, mitocondriile cu mtDNA-ul lor nu sunt supuse niciunui mecanism strict de divizare, cum este cazul ADN-ului din nucleul nostru celular. În timp ce acest lucru este dublat și apoi este transferat exact 50% în celula fiică care este creată, ADN-ul mitocondrial este uneori din ce în ce mai puțin replicat în cursul ciclului celular și este, de asemenea, distribuit inegal în mitocondriile nou-apărute ale celulei fiice. Mitocondriile conțin, de obicei, între două și zece copii ale mtDNA în matricea lor.

Originea pur maternă a mitocondriilor poate fi explicată de celulele noastre germinale. Întrucât spermatozoizii de sex masculin își transferă capul doar atunci când se contopește cu celula ovulă, care conține doar ADN-ul din nucleul celular, celula ovulă maternă contribuie la toate mitocondriile pentru dezvoltarea embrionului ulterior. Coada spermei, la capătul frontal al căreia se află mitocondriile, rămâne în afara ovulului, deoarece nu servește decât la mișcarea spermei.

Funcția mitocondriilor

Termenul "centrale electrice ale celulei" descrie cu îndrăzneală funcția mitocondriilor, și anume generarea de energie.
Toate sursele de energie din alimente sunt metabolizate aici în ultima etapă și transformate în energie chimică sau biologică utilizabilă. Cheia acestui lucru se numește ATP (adenozin trifosfat), un compus chimic care stochează multă energie și îl poate elibera din nou prin descompunere.

ATP este furnizorul universal de energie pentru toate procesele din toate celulele, este nevoie aproape întotdeauna și peste tot. Ultimele etape metabolice pentru utilizarea carbohidraților sau zaharurilor (așa-numita respirație celulară, vezi mai jos) și grăsimile (așa-numita beta-oxidare) au loc în matrice, ceea ce înseamnă spațiul din interiorul mitocondriului.
Proteinele sunt folosite în cele din urmă și aici, dar ele sunt deja transformate în zaharuri în prealabil în ficat și, prin urmare, iau calea respirației celulare. Mitocondriile sunt astfel interfața pentru transformarea alimentelor în cantități mai mari de energie utilizabilă biologic.

Există foarte multe mitocondrii per celulă, aproximativ puteți spune că o celulă care are nevoie de multă energie, cum ar fi celulele musculare și nervoase, are, de asemenea, mai multe mitocondrii decât o celulă a cărei cheltuială energetică este mai mică.

Mitocondriile pot iniția moartea celulară programată (apoptoză) prin calea de semnalizare intrinsecă (intercelular).

O altă sarcină este depozitarea calciului.

Ce este respirația celulară?

Respirația celulară este un proces extrem de complex din punct de vedere chimic pentru transformarea carbohidraților sau a grăsimilor în ATP, adică purtătorul universal de energie, cu ajutorul oxigenului.
Este împărțit în patru unități de proces, care la rândul lor constau dintr-un număr mare de reacții chimice individuale: glicoliză, reacție PDH (piruvat dehidrogenază), ciclu de acid citric și lanț respirator.
Glicoliza este singura parte a respirației celulare care are loc în citoplasmă, restul are loc în mitocondrie. Glicoliza produce deja cantități mici de ATP, astfel încât celulele fără mitocondrii sau fără furnizarea de oxigen își pot satisface nevoile de energie. Cu toate acestea, acest tip de generare de energie este mult mai ineficient în raport cu zahărul utilizat. Două ATP pot fi obținute dintr-o moleculă de zahăr fără mitocondrii, cu ajutorul mitocondriilor există un total de 32 ATP.
Structura mitocondriilor este decisivă pentru etapele ulterioare ale respirației celulare. Reacția PDH și ciclul acidului citric au loc în matricea mitocondrială. Produsul intermediar al glicolizei este transportat activ în interiorul mitocondriului prin intermediul transportoarelor din cele două membrane, unde poate fi prelucrat în continuare.
Ultimul pas în respirația celulară, lanțul respirator, are loc apoi în membrana internă și folosește separarea strictă a spațiului dintre membrane și matrice. Aici intră în joc oxigenul pe care îl respirăm, acesta fiind ultimul factor important pentru o producție de energie funcțională.

Citiți mai multe despre acest lucru în secțiunea de mai jos Respirație celulară la om

Cum poate fi consolidată mitocondria în funcția lor?

Tulpina fizică și emoțională poate reduce performanța mitocondriilor noastre și astfel a corpului nostru.
Puteți încerca să vă consolidați mitocondriile cu mijloace simple. Din punct de vedere medical, acest lucru este încă controversat, dar există acum unele studii care atribuie unor metode un efect pozitiv.
O dietă echilibrată este importantă și pentru mitocondrii. Un echilibru echilibrat de electroliți este deosebit de relevant. Acestea includ mai ales sodiu și potasiu, suficientă vitamină B12 și alte vitamine B, acizi grași omega3, fier și așa-numita coenzimă Q10, care face parte din lanțul respirator din membrana interioară.
Exercitarea și sportul suficient stimulează diviziunea și astfel înmulțirea mitocondriilor, deoarece acum trebuie să genereze mai multă energie. Acest lucru este vizibil și în viața de zi cu zi.
Unele studii arată că expunerea la frig, de ex. dus rece, favorizeaza diviziunea mitocondriilor.
Diete precum o dietă ketogenă (evitarea carbohidraților) sau postul intermitent sunt mai controversate. Înainte de astfel de măsuri, trebuie să vă consultați întotdeauna cu medicul de încredere. Mai ales cu boli grave, cum ar fi Cancer, ar trebui să aveți precauție cu astfel de experimente. Măsurile generale, cum ar fi exercițiile fizice și o dietă echilibrată, cu toate acestea, nu fac niciodată rău și s-a dovedit că întăresc mitocondria din corpul nostru.

Este posibilă înmulțirea mitocondriilor?

În principiu, organismul poate regla producția de mitocondrii în sus sau în jos. Factorul decisiv pentru aceasta este furnizarea curentă de energie a organului în care trebuie multiplicate mitocondriile.
Lipsa de energie în aceste sisteme de organe duce în cele din urmă la dezvoltarea așa-numitelor factori de creștere printr-o cascadă de diferite proteine ​​care sunt responsabile de înregistrarea lipsei de energie. Cel mai cunoscut este PGC –1 - α. Aceasta la rândul său asigură că celulele organului sunt stimulate să formeze mai multe mitocondrii pentru a contracara lipsa de energie, deoarece mai multe mitocondrii pot oferi și mai multă energie.

În practică, acest lucru se poate realiza, de exemplu, prin ajustarea dietei. Dacă organismul are puțini carbohidrați sau zahăr disponibile pentru a furniza energie, organismul trece la alte surse de energie, cum ar fi B. grăsimi și aminoacizi. Cu toate acestea, deoarece prelucrarea lor este mai complicată pentru organism și energia nu poate fi pusă la dispoziție la fel de rapid, organismul reacționează prin creșterea producției de mitocondrii.

În rezumat, putem spune că o dietă cu conținut scăzut de carbohidrați sau o perioadă de post asociată cu antrenament de forță stimulează puternic formarea de noi mitocondrii în mușchi.

Boli mitocondriale

Bolile mitocondriale se datorează mai ales defectelor din așa-numitul lanț respirator al mitocondriilor. Dacă țesuturile noastre sunt oxigenate în mod adecvat, acest lanț respirator este responsabil să se asigure că celulele de aici dispun de suficientă energie pentru a-și îndeplini funcțiile și pentru a se menține în viață.
În mod corespunzător, defectele din acest lanț respirator duc în final la moartea acestor celule. Această moarte celulară este deosebit de pronunțată în organe sau țesuturi care depind de o furnizare constantă de energie. Aceasta include mușchii scheletici și cardiaci, precum și sistemul nostru nervos central, dar și rinichii și ficatul.

Cei afectați, de obicei, se plâng de dureri musculare severe după exerciții fizice, au abilități mentale reduse sau pot suferi de crize epileptice. De asemenea, poate apărea disfuncția renală.

Dificultatea pentru medic este de a interpreta corect aceste simptome. Deoarece nu toate mitocondriile din corp și uneori nici măcar toate mitocondriile dintr-o celulă nu au această funcție mitocondrială afectată, caracteristicile pot varia foarte mult de la o persoană la alta. În medicină, însă, există complexe de boli în care mai multe organe sunt întotdeauna afectate de defecțiuni.

• La Sindromul Leigh De exemplu, are loc moartea celulelor în zona tulpinii creierului și deteriorarea nervilor periferici. În cursul următor, organe precum inima, ficatul și rinichii devin, de asemenea, sensibili și, în final, încetează să funcționeze.
• În complexul simptomatic al miopatiei, encefalopatiei, acidozei lactice, episoadelor asemănătoare accidentului vascular cerebral, pe scurt Sindromul MELAS, persoana în cauză suferă de defecte celulare din mușchii scheletului și sistemul nervos central.

Aceste boli sunt de obicei diagnosticate folosind o probă mică de țesut dintr-un mușchi. Această probă de țesut este examinată la microscop pentru anomalii. Dacă sunt prezente așa-numitele „fibre roșii zdrențuite” (un grup de mitocondrii), acesta este un indicator foarte mare al prezenței unei boli mitocondriale.
În plus, componentele lanțului respirator sunt adesea examinate pentru funcția lor și ADN-ul mitocondrial este examinat pentru mutații folosind secvențiere.

În prezent, tratamentul sau chiar vindecarea bolilor mitocondriale nu este încă posibil (2017).