sindromul Tourette

• Pericol:

Sinonime într-un sens mai larg

• Sindromul Gilles de la Tourette
• Boala / tulburarea lui Tourette
• boala tic generalizată cu ticuri motorii și vocale

Medical: Myospasia impulsiva

definiție

La fel de sindromul Tourette denotă o boală neurologic-psihiatrică cauzată de mușchi (motor) și lingvistic (vocalele) ticurile este caracterizat, dar nu trebuie să apară simultan. Sindromul Tourette este adesea asociat cu tulburări de comportament.

Ticurile sunt simple sau complexe, apar brusc, mișcări voluntare, involuntare sau la jumătatea drumului sau zgomote și vocalizări.

Epidemiologie

Frecvența pentru sindromul Tourette în populația generală se află între 0,03% și 1,6%, există și studii cu valorile între 0,4% și 3,8% dă. Acest lucru sugerează o frecvență diferită a bolii la diferite populații. Sindromul Tourette, de exemplu, pare a fi mult mai puțin frecvent în rândul afro-americanilor și apare rar în Africa sub-sahariană. Cu toate acestea, sindromul Tourette poate fi întâlnit în toate culturile, deși cu frecvențe diferite. În general, însă, se poate spune că aproximativ 1% din tinerii din întreaga lume sunt afectați.

În Germania este 0,2% - 1,5% din populația generală, cu bărbații de trei ori mai mari să fie afectați decât femeile.

istorie

Boala a fost 1825 prima dată de Jean Itard, un medic francez și pedagogii (1774-1838), menționat în literatura medicală. El a descris comportamentul vizibil al Marquise de Dampierrecare au avut vocale complexe de când avea 7 ani ticurile care includea mișcări ciudate, zgomote ciudate și expresii adesea obscene. Din cauza acestui comportament, a trebuit să se retragă din viața publică și a murit singură la vârsta de 86 de ani.

Numele sindromul Tourette merge la neurologul francez (Vezi si neurologie) George Gilles de la Tourette, care 60 de ani mai târziu a publicat un studiu despre Marquise de Dampierre și alți opt pacienți care suferă de ticuri similare. Studiul a fost intitulat: "Caracteristici nervoase pentru studierea unei afecțiuni în materie de coordonare a motricilor însoțite de colecție și de coprolalie a Neurologiei, Paris 9, 1885, 19-42 și 158-200 „Dr. Tourette a descris boala nervoasă drept „Maledie des Tics.“

De asemenea Mozart și André Malraux se spune că a suferit de sindromul Tourette.

cauze

Cauza sindromul Tourette nu este clar. Cu toate acestea, defecțiuni ale sistemelor din Creier ca asta Ganglionii bazalicare poartă mesagerul (Transmiţător) Au dopamină. Transmițătorii sunt substanțe care servesc la transmiterea de semnale în creier și, în cazul sindromului Tourette, sunt excesiv de active. Teza este susținută de faptul că antagoniști ai dopaminei (Antagoniști ai dopaminei) reduce ticurile, în timp ce substanțele care imită efectele dopaminei (Dopamimetics) și astfel crește efectul dopamină, precum și substanțe precum amfetaminele, Ticuri de declanșare. În plus, numărul de puncte de andocare (receptorii) pentru dopamina (D2-receptor) severitatea bolii.

În plus, defecțiuni în sistemele în care Serotonina este prezent ca o substanță de mesagerie.

De asemenea, se consideră că sindromul Tourette este ereditar (ereditar) Boală. La 60% dintre pacienți, ticurile pot fi găsite la membrii familiei, deci există un așa-numit "istoric familial pozitiv“. Procesul de moștenire este probabil dominant sau semi-dominant, adică. doar un părinte trebuie să aibă gena bolnavă pentru ca și copilul lor să o primească ticurile sau pe asta Tourette-Syndrome bolnav. Prin urmare, un pacient Tourette moștenește cu o probabilitate de 50% gena lui bolnavă. Cu toate acestea, manifestarea poate fi foarte diferită, astfel încât boala nu trebuie să aibă imaginea completă a sindromului Tourette, dar poate conține doar ticuri ușoare. Expresia depinde, de exemplu, dacă gena bolnavă a fost moștenită de la mamă sau de la tată (imprimare genomică). În general, se poate spune că femeile sunt afectate mai rar și mai puțin grav decât bărbații. Locația exactă a genei afectate nu a fost încă găsită.

Ticurile au fost dezvoltate și atunci când oamenii au încetat să mai ia așa-numitele depresive nervoase (Neuroleptice) și droguri împotriva epilepsie (Medicamente anti-epileptice) observat.

În ultimii ani, a fost considerată din ce în ce mai mult posibilitatea ca acesta să fie sindromul Tourette ar putea fi și o boală autoimună (Vezi si: sistem imunitar). Bolile autoimune sunt boli care sunt cauzate de o reacție excesivă a sistemului imunitar, astfel încât sistemul imunitar atacă propriul organism. Acesta ar putea fi cazul ca urmare a unei infecții a gâtului și a faringelui sau a urechii medii cu streptococi. Motor și vocalele Ticuri și Tulburare obsesiv-compulsive în strânsă legătură cu o infecție streptococică se află sub PANDASSindrom (Pediatric A.utoimmune Neuropsychiatric D.isorders A.ssociated cu S.infecții treptococice).

Simptome

Simptomele sunt cele menționate deja motor și vocalele Ticuri. Acest lucru poate include: strângerea gâtului și a feței, scăderea controlului impulsurilor, curățarea forțată a gâtului, rostirea repetată a expresiilor obscene și agresive (coprolalia), mișcări indecente, cum ar fi mișcările de masturbare (copropraxia), repetarea sunetelor sau a cuvintelor care tocmai au fost auzite sunt (echolalia), repetarea mișcărilor coordonate tocmai văzute (echopraxia) și repetarea silabelor (palilalia). Ticurile motorii pot fi atât de severe încât mișcările voluntare normale ale mâinilor sunt imposibile. Aproximativ 10% dintre pacienți suferă de așa-numitul sindrom al picioarelor neliniștite, care provoacă mișcări involuntare ale picioarelor.

Există, de asemenea, anumite reacții adverse ale sindromului Tourette, dar acestea nu aparțin neapărat din tabloul clinic. Acestea includ vorbirea non-fluentă, tulburarea de hiperactivitate infantilă, tulburarea deficitului de atenție, comportamente compulsive, cum ar fi numărarea sau atingerea, comportamente autodistructive, cum ar fi lovirea deliberată a capului sau un alt comportament anormal.

Zgârieturile din zona gâtului și a feței includ, de asemenea, răsucirea pleoapelor, dar cauzele sunt foarte diverse și nu pot fi cauzate exclusiv de sindromul Tourette:
Pleoapa răsucitoare - acestea sunt cauzele

curs

Primele simptome ale sindromului Tourette apar de obicei între vârsta de 2 și 15 ani și mai rar după vârsta de 20 de ani. Ticurile motorii sunt simptomele inițiale, în jur de 50% dezvoltă ticuri motorii complexe, adică ticuri în care sunt implicate mai multe regiuni musculare, cum ar fi aplauzarea. Echolalia apare în până la 35% din cazuri și coprolalia în 60%. Mulți pacienți prezintă o ușurare completă a simptomelor (Iertare) sau cel puțin la o îmbunătățire semnificativă. De multe ori, pacienții cu tulburarea de Tourette au, de asemenea, tulburări obsesiv-compulsive sau aveau tulburări de atenție și hiperactivitate ca copii.

Citiți mai multe despre acest subiect în secțiunea: Jerks

diagnostic

Așa că o boală este clasificată în Tourette-Sindromul poate fi diagnosticat, trebuie să îndeplinească următoarele criterii de diagnostic în conformitate cu Manualul de diagnostic și statistic al tulburărilor mintale (Asociatia Americana de Psihiatrie 1987) îndeplini:

1. Multiple motorii și una sau mai multe ticuri vocale la un moment dat în cursul bolii, dar nu neapărat simultan
2. Apariția repetată a ticurilor pe parcursul zilei, practic în fiecare zi, sau recurentă pe o perioadă mai mare de un an
3. Schimbarea regulată a numărului, frecvenței și tipului de ticuri, precum și a regiunii corpului în care apar și modificarea cursului gravității simptomelor
4. Apariție înainte de vârsta de 21 de ani

Nu neapărat pentru asta Diagnosticul Tourette-Sindromele sunt coprolalia, copropraxia, echolalia, echopraxia și palilalia, care sunt probabil cele mai frapante și remarcabile simptome pentru laicos.

Diagnosticul se face prin interogare (anamnese) a pacientului și observarea simptomelor pe o perioadă mai lungă de timp, astfel încât se poate determina severitatea bolii. Acest lucru se realizează cu ajutorul chestionarelor și a scărilor de estimare care au fost concepute special pentru diagnosticul de încredere al sindromului Tourette. De asemenea, este important să evaluați istoricul medical al pacientului însuși și al familiei sale. Cu toate acestea, nu există o examinare specifică, nici laborator, nici imagistică. Cu toate acestea, o măsurare a undelor cerebrale (electroencefalogramă, EEG) și o metodă pentru producerea de imagini secționale virtuale (tomografie computerizată cu emisie de fotoni, SPECT) a creierului pentru a diferenția sindromul Tourette de alte boli. În stadiile avansate ale bolii, SPECT arată legarea redusă a dopaminei la receptorii D2.

Dacă cauza este o reacție autoimună, se pot detecta anumiți anticorpi.

Diagnostic diferentiat

Ticurile motorii care fac parte integrantă din sindromul Tourette trebuie să fie involuntar de la rapid Twitching muscular (mioclonie) și Tulburări de mișcare (distonie) se poate distinge. Ticurile pot fi suprimate pentru o anumită perioadă de timp, dar mioclonia nu poate fi suprimată și distonia nu poate fi suprimată decât într-o anumită măsură. În plus, ticurile sunt însoțite de un disconfort anterior care declanșează mișcarea reală. Această componentă senzorială este principala diferență față de alte tulburări de mișcare.

terapie

Studiile genetice au arătat o legătură între sindromul Tourette, se dovedesc ticuri cronice și tulburări obsesiv-compulsive. Această legătură strânsă între boli este importantă în terapie, deoarece pacienții cu Tourette sunt afectați de tulburarea psihiatrică (Vezi si: Psihiatrie online) sunt adesea mai afectate decât de ticuri motorii sau vocale. Cu toate acestea, există și pacienți care, de-a lungul timpului, învață să se descurce singuri cu ticurile lor și astfel nu au nevoie de tratament psihoterapeutic și nici medicament. Cu toate acestea, este întotdeauna important să informăm mediul social al pacientului despre boală, astfel încât acceptarea să crească și pacientul să fie împiedicat să se izoleze. Terapia sindromului Tourette poate fi făcută simptomatic, adică. numai simptomele, adică ticurile, sunt tratate, însă cauza este în mare parte neexplicată și nu poate fi tratată.

Terapia comportamentală are adesea sens să înveți cum să faci față ticurilor în viața de zi cu zi. Ele devin mai slabe, de exemplu, atunci când se concentrează pe un lucru sau o acțiune stres dar mai puternic. Terapia medicamentoasă este folosită de obicei numai dacă ticurile sunt atât de înspăimântătoare pentru mediu, încât pacientul este restricționat prea mult, sau în cazul ticurilor agresive care sunt îndreptate împotriva pacientului sau a altor persoane. Cele mai eficiente medicamente pentru reducerea ticului sunt Neuroleptice Cum Haloperidol, pimozid și fluphenazineal cărui efect se produce prin influențarea receptorilor de dopamină. Cu toate acestea, este important să se cântărească beneficiile terapiei și posibilele efecte secundare ale medicației. Utilizarea neurolepticelor duce la oboseală și scăderea motivației, ceea ce este deosebit de problematic pentru copiii de școală. În plus, neurolepticii prezintă riscul de a perturba Coordonarea mișcărilor (dischinezie), motiv pentru care trebuie prescrise numai în cazuri grave. clonidina, tiapridă și sulpiridă sunt mai puțin pline de efecte secundare, dar nu la fel de eficiente.

Pericol:

Medicamentele utilizate pentru tratarea hiperactivității sau tulburărilor obsesiv-compulsive la copii pot duce la o creștere a ticurilor!

Reabilitare / prognostic

Prognosticul este același pentru majoritatea pacienților la copii și adolescenți sindromul Tourette destul de bine. Mulți dintre pacienți nu au tic până la sfârșitul primei sau a doua decenii a vieții, astfel încât simptomele au dispărut complet (Iertare) sau cel puțin la o îmbunătățire semnificativă. Cu toate acestea, poate exista o consolidare a efectelor secundare, cum ar fi tulburările de comportament sau Probleme de învățare veniți la vârsta adultă. Peste jumătate dintre cei afectați se simt mai restrânși de aceste probleme de comportament decât de ticuri.

Pentru pacienții adulți afectați grav, sunt dezvoltate noi medicamente, precum și o nouă metodă de stimulare profundă a creierului, astfel încât să se asigure o calitate mai mare a vieții pentru persoanele bolnave.

rezumat

sindromul Tourette este o boală neurologic-psihiatrică cauzată de motor și vocalele Ticurile sunt caracterizate și de obicei sunt însoțite de tulburări de comportament. Diagnosticul se face prin interogare detaliată (anamnese) și observarea pacientului pe o perioadă mai lungă de timp folosind chestionare și scale de estimare. Terapia este simptomatică și adesea, de asemenea, psihoterapeutică. Terapia medicamentoasă cu neuroleptice este recomandată numai dacă pacientul suferă de stres psihologic extrem, de dificultăți la școală, de muncă sau de familie sau dacă apar ticuri agresive care ar putea răni pacientul sau persoanele din jurul său. Mulți dintre pacienții copiilor și adolescenților prezintă o scădere a simptomelor (Iertare) de la vârsta de 18 ani.