dermatomiozita

Sinonime

Polimiozita, Boala Lila

definiție

În dermatomiozita este o boli inflamatorii ale pielii și ale mușchilor scheletici.

De asemenea poate organe la fel ca rinichi sau ficat a fi afectat. Dermatomiozita este de asemenea numită boală violetă, deoarece este cauzată în principal de o înroșire a purpurii în zona pleoapele Observații.

Distribuția frecvențelor

Cu dermatomiozita se diferențiază două faze în care apare boala.

Pentru un singur lucru, poate fi înăuntru Copiii au vârste cuprinse între cinci și 14 ani apar. Aproximativ 0,2 / 100 000 de locuitori / an se îmbolnăvesc.

Mai des Cu toate acestea, boala apare între 35 și 65 de ani mai departe, aici mai ales ca urmare a sau înaintea unei boli tumorale. 0,6-1,0 / 100 000 locuitori / an se îmbolnăvesc.

Astfel, dermatomiozita este una boală foarte rară, in care Femeile mai des sunt afectați ca bărbați. Majoritatea bolilor se manifestă la femei până la vârsta de 50 de ani, de obicei cu o predispoziție la boli tumorale.

cauze

Cauza exactă (etiologia) bolii nu este încă clară. Se crede că este a boala imunologica acte. Aceasta înseamnă că organismul formează autoanticorpi îndreptați împotriva unei structuri endogene.

În dermatomiozită, corpul se formează autoanticorpii împotriva unei anumite structuri care se află în piele și os este localizat și anume că colagenul. Colagenul este o proteină găsită în noi țesut conjunctiv apare și asigură că a noastră Piele elastică inca mecanic stresabil este. În același timp, asigură unul mare în os stabilitate și totuși pentru un anumit lucru Flexibilitate. În plus față de piele și oase, colagenul se găsește și în Structura dintilor, în cartilaj, în tendoanele și în diferite benzi. Colagenul este astfel o „proteină universală” cu multe subtipuri diferite care își îndeplinesc funcția caracteristică în țesutul respectiv. În tendoane, de exemplu, colagenul este dispus în paralel și, prin urmare, are o forță de tracțiune enormă. Colagenul este reticulat în piele pentru a asigura un nivel ridicat de elasticitate.

Întrucât în ​​dermatomiozită, anticorpii sunt direcționați împotriva componentelor colagenului, se vorbește și despre unul colagenoze. Se crede că stres psihologic, unu predispozitie genetica precum Expunerea la lumina soarelui susține dezvoltarea unei astfel de colagenoze. Deoarece colagenul se găsește în fiecare țesut conjunctiv și în fiecare organ fiecare organ afectat fi. Cu toate acestea, există și cazuri care sunt limitate la mușchi sau piele. Dacă doar mușchiul este afectat și niciun alt organ sau țesut conjunctiv, se vorbește despre unul Polimiozita.

Este important să știți că dermatomiozita este cea mai mare parte cu o tumoare, adică o neoplasmă, merge mână în mână. La femei există adesea cancere în zona ovarele (Cancer ovarian). Nu este clar dacă cancerul este cauza dermatomiozitei sau dacă dermatomiozita se dezvoltă mai întâi și apoi se dezvoltă un cancer. Deși cauza exactă nu este clară, trebuie să se testeze întotdeauna un posibil cancer, dacă există o dermatomiozită.

Este diferit cu copiii care dezvoltă dermatomiozită. Aceasta este adesea o boală indusă de virus, care este aproape întotdeauna asociată cu slăbiciunea musculară. Virusurile (probabil Coxsackiviruses) declanșează o autoimunizare, adică o reacție de apărare a organismului împotriva componentelor proprii ale colagenului.

Simptome

Simptome dermatomiozita foarte diferit nu reușesc. Există totuși caracteristică Simptome care pot fi observate la majoritatea pacienților.

De obicei, vine primul la culoare violet clasică în zona pleoapei; acest modificări tipice ale pielii, mai ales în Zona pleoapelor și a trunchiului a apărut este prin a eritemul cauzate, mai ales cu o Umflare (edem) merge mână în mână. Acolo apare un eritem Vase de sânge, asa ca venele și arterele, înșiși extinde și devine una Creșterea fluxului de sânge vine în această zonă a pielii. Pe lângă umflarea și roșeața, există și un Scăderea grosimii pielii (atrofia epidermei). Această scădere are loc în special în Zona articulațiilor extensorului degetului in loc de. Există și unul Schimbarea unghiilor, din moment ce sunteți acum în această zonă micul Recunoaște vasele de sânge (capilare) poate sa. Acesta este un telangiectazie.

De asemenea, pacientul are un slăbiciune permanentă a mușchilor fiind mai ales muschi proximali sunt afectate, adică mușchii din Zona umărului și șoldului. De exemplu, este dificil pentru pacient să ridice brațul în mod corespunzător. Pe lângă slăbiciunea musculară, poate fi și Durere musculară vino, similar cu durerea mușchilor duși.

Un alt simptom, dar neobservat este acela vasculita. Acesta este un Inflamarea vaselor de sânge. Poate fi și el febră, Transpirații de noapte și Epuizare vin.

Mai multe simptome poate apărea imediat ce un organ, cum ar fi ficat, rinichi, inimă, plămân sau de asemenea Sistem nervos central sunt afectate. Dacă plămânii sunt afectați, de exemplu, poate duce la o respirație dificilă (dispnee) vin. Din cauza Slabiciune musculara poate deveni și o expresie facială tristă vino (Hypomimia).

Într-una stadiu foarte târziu a se stabili Placi fosfat de calciu pe piele A (Calcinosis cutis).

diagnostic

Diagnosticul dermatomiozita se datorează mai ales recunoașterii Simptome a pozat. Un pacient suferă Rezistență redusă, Dureri musculare, febră și unul înroșirea vizibilă a pielii (eritem febril), deci este foarte probabil o dermatomiozită.

În plus, va sânge scoase și analizate în laborator. Cu valorile de laborator se scade apoi Creșterea enzimelor hepatice (transaminaze), din apoproteine, din LDH (Lactat dehidrogenază), enzimă aldolaza si Creatină kinază pe. În plus sunt anticorpi antinucleari, care sunt direcționate împotriva componentelor nucleului celular, detectabile.

În examen histologic apare și el Recesiunea pielii (atrofia epidermei) pe. Există și unul Degenerarea celulelor bazale, acest lucru înseamnă că cel mai mic strat celular al pielii nu mai este recunoscut în mod corespunzător, deoarece celulele dispar. în electromiograma este de asemenea un Inflamația mușchilor (miozita) de recunoscut.

Unde este dermatomiozita comună?

Dermatomiozita pe față

Simptomele dermatomiozitei pe piele se remarcă în special în zonele care sunt cele mai expuse la soare.

În plus față de mâini, aceasta include și asta față, în care roșu închis la albastru-violet (liliac) Decolorarea pielii (eritemul) poate atrage atenția.
Acestea se găsesc adesea în zona pielii din jurul ochilor (periorbitale), în zona obrazului, pe podul nasului, dar și pe clivaj, spate și brațe.

Decolorarea pielii poate fi - mai ales deseori pe pleoape - însoțită de umflarea ușoară sau severă, mâncărime sau chiar arsură și durere. Dacă zona obrazului este afectată, de obicei se observă o margine albicioasă și subțire în jurul gurii, care este scutită de decolorarea pielii (granița periorală, „Semn de șal“).

În plus față de decolorarea caracteristică a pielii, poate fi observată și o modificare a caracteristicilor faciale, care este cauzată de modificarea pielii. Adesea se dezvoltă unul expresii faciale reduse (Hypomimia), din care poate rezulta o expresie tipică, tristă.

Dermatomiozita pe mâini

În zonele corpului unde Schimbările pielii poate apărea ca parte a unei dermatomiozite existente, pe lângă față, decolteu, spate și brațe, în special mâinile.

Pe laturile extensoare ale degetelor, adică partea superioară a degetelor (nu partea palmei), roșeața poate apărea - ca și la nivelul feței - posibil și din proeminențe mici sau din noduli roșii, ai pielii (papule) să fie însoțit (Simbolul lui Grotton).

Aceste așa-numite papule Grotton se găsesc adesea deasupra articulațiilor degetului, dar în unele cazuri se pot extinde și se pot extinde și în spatele mâinii.

Această înroșire a pielii și a papulelor de pe degete poate fi cu mâncărime sau chiar sunt asociate senzații dureroase și de arsură.

În plus, linia unghiilor și cuticulele se pot îngroșa, astfel încât împingerea înapoi a cuticulei sau atingerea liniei unghiei poate fi, de asemenea, dureroasă (Nici un semn).

În cazuri rare, fluxul de sânge redus dureros în mâini poate apărea din când în când, adesea declanșat de apa rece sau de temperaturi exterioare reci (Capturile lui Renaud).

terapie

În terapie o dermatomiozită, depinde dacă este în plus față de boală în plus, un carcinom A apărut. De cele mai multe ori trece Eliminarea tumorii la o declin boală.

Pacientul suferă exclusiv pe dermatomiozită el ar trebui să fie primul Păstrați departe de radiațiile UV puternice. În plus, Glucocorticoizii tratat că Contracarați inflamația ar trebui să. Boala este deja mult avansat sau este un caz grav, în cazul în care pacientul în continuare Imunosupresoare ia. Acestea sunt medicamente care fac acest lucru Suprima sistemul imunitar, deoarece acest lucru în mod greșit în caz de boală atacă celulele proprii ale corpului. Dacă suprimați sistemul imunitar, puteți minimiza răspunsul imun greșit. În plus față de imunosupresoare, puteți, de asemenea citostaticelor fi folosit.

În mare parte ar trebui cateva saptamani după terapie Simptomele mult mai bine deveni. Pe lângă terapia medicamentoasă, a fizioterapie să se desfășoare în jurul construiți treptat din nou mușchii slăbiți.

profilaxie

De când cauze exacte dermatomiozita până în zilele noastre neclar este dificil să preveniți boala. Cu toate acestea, se crede că stres psihologic și înalt Radiație UV (de exemplu prin expunerea la soare sau prin vizite frecvente la solar) promovează boala. Prin urmare, este important să reducem la minimum numărul de vizite la solar, mai ales dacă familia a suferit deja boli similare.

prognoză

prognoză care este dermatomiozita rău. În cadrul primii 2 ani mor cu 30% dintre toți pacienții, multe din cauza bolii tumorale; dacă acest lucru este tratat în mod adecvat, dermatomiozita poate de asemenea să regreseze cu succes, astfel încât speranța de viață crește enorm.

Din cauza terapiei cu Imunosupresoare Mulți pacienți mor de infecții inofensive, deoarece sistemul imunitar nu mai este capabil să le controleze.

Curs de dermatomiozită

Dermatomiozita este una dintre bolile care nu pot fi încă vindecate, astfel încât tratamentul este doar una Ameliorarea simptomelor și a Îmbunătățirea calității vieții cauza și urmărirea ca obiectiv.

Deoarece este o boală din autoimună Terapia constă, de obicei, în suprimarea sistemului imunitar, adică suprimarea acestuia, pentru a preveni reacția greșită a sistemului imunitar cu structurile proprii ale corpului (cea mai mare parte cu glucocorticoizi / cortizon sau imunosupresoare).

Totuși, această terapie trebuie efectuată în mod constant pe o perioadă lungă de timp, o repetare a simptomelor în timpul sau după terapie, precum și o agravare a simptomelor nu pot fi niciodată excluse 100%.

Cursul dermatomiozitei depinde foarte mult de faptul dacă apare ca parte a unei boli tumorale sau ca o boală independentă și, prin urmare, nu poate fi prevăzut în general. S-a demonstrat că un tratament adecvat cu medicamente poate reduce cel puțin semnificativ simptomele bolii.