Pemphigus vulgaris

definiție

Cuvântul pemphigus provine din greacă și înseamnă bulă. Colocvial, pemphigus vulgaris este cunoscut și sub denumirea de dependență de vezică urinară. Boala pemphigus vulgaris este una dintre bolile înfloritoare. În acest context, pemphigus vulgaris aparține grupului pemphigus. Aceasta înseamnă că este o boală cronică a pielii, care se caracterizează prin boli ale pielii și mucoaselor.

Această boală rară afectează femeile și bărbații la fel de des. Aproximativ 1-5 din 1 milion de oameni dezvoltă pemphigus vulgaris. Cu toate acestea, boala apare diferit în diferite regiuni. În Europa Centrală și de Est, de exemplu, boala apare mult mai des decât în ​​alte regiuni.

Cauzele Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris are o cauză imunologică. Este o boală autoimună. Aceasta înseamnă că, în loc să lupte pentru corp, sistemul de apărare al corpului luptă împotriva corpului. Motivul pentru aceasta sunt procesele sistemului imunitar dregregate.

„Autoanticorpii pemphigus” sunt direcționate împotriva Desmoglein 3. Desmogelinele sunt proteine ​​din corpul nostru care se asigură că conexiunile dintre celule se pot dezvolta. Când acest mecanism este perturbat, se pot dezvolta vezicule caracteristice ale pemphigus vulgaris.

În cursul inflamației, straturile superioare ale pielii se detașează și dispar. Cu toate acestea, nu a fost încă clarificat complet de ce autoanticorpii sunt îndreptați împotriva acestei proteine ​​și modul în care funcționează. Există două ghiciri. Pe de o parte, se presupune că autoanticorpii afectează conexiunea dintre desmogeline. Pe de altă parte, se presupune că autoanticorpii inițiază moartea celulară a celulelor pielii.

Pemphigus vulgaris este, de asemenea, asociat cu alte boli autoimune, cum ar fi o formă de anemie (anemie pernicioasă), Cancere și boli care provoacă slăbiciune musculară (miastenia) cauză.

Dacă există o predispoziție genetică pentru aceste boli, pemphigus vulgaris poate fi, de asemenea, declanșat de viruși, diverse medicamente, arsuri și radiații UV sau X. Potrivit Institutelor Naționale de Sănătate, posibilii declanșatori de medicamente includ pencillamina și inhibitorii ACE. Diverse studii au discutat dacă pemphigus vulgaris este în general legat de o predispoziție genetică. Acest lucru ar putea explica posibil diferențele regionale.

Diagnosticul pemphigus vulgaris

La începutul fiecărui diagnostic există un interviu cu pacientul. Aceasta este cunoscută și sub denumirea de anamneză. De asemenea, medicul va privi părțile afectate ale corpului. Blisterele pe mucoasa bucală, în alte părți ale corpului și un semn pozitiv Nikolski pot indica pemphigus vulgaris.

Semnul Nikolski este bifat pentru a determina tendința de a forma blistere. Medicul testează cum se comportă bulele atunci când este presată.

Mai mult, bulele sau conținutul lor pot fi vizualizate microscopic. În acest scop, o probă de țesut este prelevată sub anestezie locală. Dacă medicul vede celulele rotunjite ale pielii la microscop, atunci testul Tzanck este pozitiv. Aceasta înseamnă că medicul observă o schimbare tipică în straturile pielii de sub microscop.

Dovada de "Anticorpi Pemphigus„Pot confirma diagnosticul suspectat. Acestea pot fi examinate în mai multe moduri. O posibilitate este să le afișați folosind o metodă specială de colorat. Numărul de anticorpi se corelează cu severitatea bolii. În stadiul avansat, parametrii inflamației din numărul de sânge, precum și electroliții și proteinele serice sunt examinați mai îndeaproape. Controalele periodice trebuie efectuate pe măsură ce boala progresează.

Simptome concomitente

Primele simptome ale pemphigus vulgaris sunt, în majoritatea cazurilor, foarte puțin pronunțate pe o perioadă lungă de timp. Drept urmare, acestea nu sunt adesea recunoscute.

Pacienții au bășici în una sau mai multe părți ale corpului lor. Aceste blistere sunt adesea fluide și fragile. Sunteți pe pielea mai puțin inflamată. De obicei, sunt umplute cu un lichid transparent. După un timp scurt, acestea s-au deschis.

Acest lucru poate duce la eroziuni, cruste, cicatrici și hiperpigmentare. Adesea membrana mucoasă a gurii este afectată și poate fi sau rămâne singurul site de reclamații pentru o lungă perioadă de timp. Părțile corpului în care simptomele apar în mod deosebit sunt scalpul, mucoasa bucală, zonele stresate mecanic ale pielii și ale feței. Aceste site-uri sunt cunoscute și ca site-uri de predilecție.

Doar în cazul unei infestări extinse, pe lângă bășici, pierderea poftei de mâncare, oboseală, senzație de boală și febră.

Pe membrana mucoasă

Pemphigus vulgaris se manifestă adesea pe mucoasa gurii. În peste 50%, boala începe în această zonă. Depozitele și abraziunile albicioase sunt tipice. Abraziunile sunt de asemenea numite în jargonul tehnic eroziunile desemnat. De regulă, blisterele mucoaselor izbucnesc mai repede decât în ​​alte părți ale corpului. Abraziunile uneori hemoragice sunt adesea foarte dureroase pentru pacient. Dacă pemphigus vulgaris s-a manifestat pe membrana mucoasă, trebuie asigurată o dietă echilibrată și adecvată.

Pe lângă mucoasa bucală, membranele mucoase genitale pot fi, de asemenea, afectate.

Pemphigus Vulgaris este contagios?

Superinfecția se poate dezvolta ca parte a pemphigus vulgaris. Acest lucru este contagios, în timp ce pemphigus vulgaris nu este el însuși contagios. Acestea fiind spuse, pemphigus vulgaris nu poate fi transmis de la persoană la persoană.

Se suspectează totuși o predispoziție ereditară de a face parte din cauză. Dacă membrii familiei au sau au suferit de pemphigus vulgaris, descendenții sunt mai susceptibili să o dezvolte și ei.

În principiu, toți oamenii de toate etniile, vârstele și genurile pot contracta pemphigus vulgaris. Cu toate acestea, s-a constatat că boala apare la anumite grupuri de oameni în plus sau în plus față de acumularea familială. Acest lucru afectează oameni de origine mediteraneană, oameni care trăiesc în pădurea braziliană, evrei din Europa de Est și oameni de vârstă mijlocie sau mai în vârstă.

Așa se tratează pemphigus vulgaris

Pentru tratamentul pemphigus vulgaris, se face o distincție între terapia sistemică externă, locală și internă.

Terapia externă locală servește la ameliorarea simptomelor. Nu tratează cauza bolii. Boala nu poate fi oprită cu un tratament simptomatic. Se folosesc diferite preparate în funcție de ce zonă a corpului este afectată. Pentru tratamente locale, externe, se folosesc diverse unguente antiseptice sau parțial conținând cortizon.

Scopul terapiei interne și sistemice este de a suprima reacțiile excesive ale sistemului imunitar. Fii pentru asta Glucocorticoizii utilizate. În cazul reclamațiilor acute, dozele maxime sunt selectate doar temporar. În cazul tratamentului de lungă durată, se încearcă menținerea dozei cât mai scăzute posibil, pentru a limita efectele secundare. În plus, imunosupresoare cum ar fi azatioprină, folosit. În cazul pemphigus vulgaris avansat sau sever ciclofosfamida, Ciclosporină A și Metotrexatul folosit.
Dacă preparatele cu cortizon și imunosupresoarele nu funcționează, se administrează imunoglobuline. Este vorba despre anticorpi care influențează anumite procese din organism. Deoarece sunt proteine, anticorpii nu pot fi luați oral sub formă de tabletă, ci trebuie injectați în venă.
Un alt tratament care nu este administrat sub formă de comprimat, ci mai degrabă printr-o perfuzie este tratamentul cu Biologicals. În special rituximab utilizate atunci când toate celelalte măsuri sunt ineficiente.
În unele cazuri, este recomandabilă imunoadsorbția sau plasmafereza. Aici, autoanticorpii cauzatori de boli sunt filtrați din sângele pacientului. Aceasta se face folosind o mașină specială. Plasmafereza nu este la fel de eficientă ca imunoadsorbția și, prin urmare, și-a pierdut importanța. Mai multe medicamente și măsuri sunt adesea combinate între ele.

În plus, baza tratamentului pemphigus vulgaris formează instrucțiunile pentru manipularea atentă a pielii. Pacienții trebuie să aibă grijă de pielea lor în consecință și să evite expunerea excesivă a pielii. De exemplu, îmbrăcămintea prea strânsă nu trebuie purtată, trebuie evitată expunerea la soare puternică și trebuie evitate sporturile care implică contact cu pielea.

Este curabil?

Prognosticul s-a îmbunătățit de atunci. Deoarece cauza nu este încă pe deplin înțeleasă, nu este posibilă o vindecare completă. Dar cu anumite medicamente și măsuri, procesele distructive din organism pot fi suprimate. Aceasta poate încetini și ameliora cursul bolii. Durata de viață și calitatea pacienților ar putea fi astfel crescute de mai multe ori. Cu toate acestea, 5-10% dintre pacienții din întreaga lume mor în urma bolii.

Când voi fi din nou sănătos?

Pemphigus vulgaris este o afecțiune cronică a pielii care apare în fazele intermitente. Aceasta înseamnă că există faze când simptomele sunt mai severe și faze când simptomele sunt mai puțin pronunțate. Dar boala însăși persistă datorită evoluției cronice.

Unii autori împart boala în două etape.
În consecință, prima etapă durează Faza initiala, cam până la un an.
Următoarea etapă va fi Faza de generalizare numit, care poate apărea din nou și din nou în loturi.

În general, boala poate avea o durată diferită. Dacă a fost lăsată netratată, pemphigus vulgaris cronică a fost fatală în majoritatea cazurilor după 1-3 ani. Durata bolii depinde de gravitatea afectării pielii. Studiile au arătat că primii 5 ani de boală sunt deosebit de severe. După aceea, prognosticul, durata de viață și calitatea vieții se pot îmbunătăți.