Sindromul Goodpasture

introducere

Sindromul Goodpasture, in engleza membrană antisolomerulară a subsolului (GBM) boala / boala anti-GBM, este unul dintre numeroasele violente, dar din fericire se întâmplă doar rareori Boală autoimună. În bolile autoimune, propriul corp se formează anticorp, de fapt, „anticorpi buni” ai propriului sistem imunitar al organismului nostru, împotriva structurilor proprii ale corpului sau celule. Acești anticorpi sunt formați în mod normal numai după ce o persoană a intrat în contact cu o substanță străină de corp, a recunoscut-o ca atare datorită structurilor sale de suprafață necunoscute și apoi activează propriile celule de apărare ale corpului. Acestea sunt apoi formate și modelate special pentru acest tip de substanță străină și, astfel, potențiali agenți patogeni. Așadar, puteți recunoaște doar acest tip și sunteți inofensivi, astfel încât să nu mai dăunați organismului nostru. Dar, dacă se întâmplă ca corpul să nu mai recunoască brusc sau treptat structurile familiare ca aparținând lui, le clasifică și ca corpuri străine și începe să le trateze ca atare. Ceea ce urmează este, de asemenea, una destul de normală ca în cascadă, necesară supraviețuirii Reacția de apărare a organismului - abia acum structurile proprii ale corpului sunt atacate și luptate.

Cauzele sindromului Goodpasture

Dezvoltarea unei boli autoimune poate avea o mare varietate de cauze. De exemplu, există anumite determinat genetic și boli autoimune ereditare. Alții sunt dobândite, de exemplu printr-una anterioară Infecție cu bacterii sau virusuri. Alții pot trece și ei substante toxiceacela a intrat în contact. Nu în ultimul rând, într-un număr mare de cazuri, este ușor neclar și nici un declanșator suplimentar nu poate fi determinat.

Cauzele sindromului Goodpasture sunt complet neclare, dar se crede că există o serie de factori declanșatori care funcționează împreună. Se pare că se joacă Boală preexistentă pacientul joacă un rol important, de exemplu gripa (cum a fost cazul pacientului care a fost descris pentru prima dată în 1919 de către patologul american Ernest Goodpasture (17 octombrie 1886 - 20 septembrie 1960), și aici a fost cel anterior Infecția gripei). Legături cu tuberculoza pulmonară au fost, de asemenea, descrise. În sindromul Goodpasture, o reacție alergică-hiperergică de tip 2 autoanticorpii (în mare parte IgG1 și IgG4, dar în 1/3 din cazuri, de asemenea, IgA și IgM) în special împotriva Colagen de tip IV în membranele subsolului glomerulele (cele mai mici unități ale rinichiului numite corpusculi renali), care se găsesc și în plămâni. Acest lucru explică de ce aceleași autoanticorpi distrug membranele subsolului atât la plămâni, cât și la rinichi. În plămâni duce la Sângerare în țesutul pulmonar chiar și în și către tuse sângeroasă. La rinichi, sângele trece în urina (primară) și apare hematurie.

În sindromul Goodpasture, organismul începe să formeze anticorpi împotriva membranei subsolului (care, prin urmare, sunt numiți anticorpi anti-GBM), care în cele din urmă devine unul leziuni severe la rinichi și plămâni Oportunitati.Din cauza implicării rinichilor, se poate întâmpla mai devreme sau mai târziu ca persoana afectată să dezvolte hematurie, adică sângele poate fi găsit în urină și suferă de hipertensiune (deoarece rinichiul este o parte esențială a sistemului de reglare a circulației sângelui uman).

diagnostic

În sindromul Goodpasture, organismul începe să formeze anticorpi împotriva membranei subsolului (care, prin urmare, sunt numiți anticorpi anti-GBM), ceea ce duce în cele din urmă la leziuni severe la rinichi și plămâni. Din cauza implicării rinichilor, se poate întâmpla mai devreme sau mai târziu ca persoana afectată să dezvolte hematurie, adică sângele poate fi găsit în urină și suferă de hipertensiune (deoarece rinichiul este o parte esențială a sistemului de reglare a circulației sângelui uman).

Sindromul Goodpasture este diagnosticat prin detectarea de laborator a anticorpilor anti-subsol membranei și a depozitelor de imunoglobulină pe membranele subsolului glomerulelor, care sunt luate într-o biopsie renală de la unul sau ambii rinichi.

tratament

La baza tratamentului sindromului Goodpasture este administrarea Imunosupresoare, (precum ciclofosfamida) și Glucocorticoizii (adică cortizon) și un schimb de plasmă ("Plasmafereza„) Pentru a elimina anticorpii circulanți. Supraviețuirea la 1 an într-o retrospectivă a Marii Britanii este de 100%, iar supraviețuirea renală este de 95%.

Conform descoperirilor recente, un plus eficient la tratament este anticorpiicare intervin în procesul imunologic. Anticorpul rituximab (Mabthera) împotriva unui antigen de suprafață a limfocitelor B și a limfocitelor pre-B duce aparent la o îmbunătățire semnificativă a prognosticului pe termen lung.

frecvență

Sindromul Goodpasture, ca toate bolile autoimune, este unul singur boală foarte rară. Se estimează că la aproximativ 1 milion de locuitori 1 bolnav de sindrom goodpasture. Bărbații par a fi afectați puțin mai des decât femeile. Vârsta pacienților este foarte variabilă, au fost raportate cazuri între 10 și 90 de ani. Vârful bolii, vârsta la care au primit-o majoritatea pacienților în jur de 30 de ani și în jur de 60 de ani (Tinerii de 60 de ani sunt adesea femei care au avut boli de rinichi la un moment dat în viață). Conform unui studiu chinezesc privind sindromul Goodpasture, pacienții mai în vârstă au în mare parte un curs ceva mai ușor de sindrom Goodpasture.

Cursul bolii

La începutul bolii există aproape niciunul sau foarte puține autoanticorpi și, prin urmare, Simptomele sunt, de asemenea, destul de subtile. În testul de urină puteți vedea deja o ușoară microhematuria determinați (adică există deja sânge în urină, deși în concentrații atât de scăzute încât nu poate fi văzut cu ochiul liber, dar poate fi diagnosticat doar cu ajutorul benzilor speciale de testare a urinei). Leziunile renale incipiente pot duce la hipertensiune renală Haide hipertensiune arterială cauzată de afectarea funcției renalecare la rândul său poate provoca simptome și complicații. În majoritatea cazurilor, însă, un diagnostic detaliat este inițiat numai atunci când sindromul Goodpasture este deja într-un stadiu avansat și pacientul a răspuns Tusea sânge suferă și asta Sângele din urină este, de asemenea, ușor vizibil pentru ochiul uman este.

Aceste două caracteristici - tuse cu sânge și sânge în urină - ar trebui să facă, de asemenea, un medic cu experiență să se gândească imediat la sindromul Goodpasture, mai ales dacă insuficiența renală avansează rapid.

Biopsia renală (prelevarea de probe mici de la rinichi într-o procedură chirurgicală mică) este cea mai sigură modalitate de a diagnostica sindromul Goodpasture. Glomerulonefrita progresivă rapidă poate fi apoi detectată în proba de rinichi trimisă la laboratorul histologic. În imunofluorescență directă (O altă posibilitate pentru medici să examineze într-un laborator histologic) cu anticorpi fluorescente împotriva imunoglobulinei umane, fluorescența liniară se găsește pe membrana glomerulară a subsolului („placa de bază” a țesutului renal). În rare cazuri, progresează rapid insuficiența renală fără a tuse sânge. Printre valorile de laborator analizate din proba de sânge, valorile rinichilor cresc rapid și brusc și se pot observa și cele care circulă Anticorpi anti-GBM dovedi. Severitatea simptomelor pe care le întâmpină pacientul depinde de cantitatea de anticorpi produși în organism. Dacă tusea sângelui se instalează, un stadiu avansat al sindromului Goodpasture a fost deja atins și diagnosticul și inițierea imediată a terapiei sunt de cea mai mare importanță. În cazul unui curs foudrant (= foarte furtunos) al bolii, o altă apare într-un timp scurt Insuficiență respiratorie și insuficiență renală. Datorită pierderii de sânge din urină, pacienții dezvoltă anemie severă (a Anemie). Pe măsură ce rinichii sunt din ce în ce mai afectați, hipertensiunea arterială și insuficiența renală devin mai accentuate.

În trecut, o boală precum Sindromul Goodpasture era întotdeauna fatală. Astăzi, însă, datorită metodelor și posibilităților moderne ale medicamentului de astăzi, este posibilă implicarea cel puțin a plămânilor trata bine pentru a putea. Cu toate acestea, după ce rinichii au devenit insuficienți, nu se mai pot vindeca din nou, astfel încât a Terapia de substituție renală, adică dializa sau un transplant de rinichi trebuie luat în considerare.